肾上腺腺癌Adenocarcinoma of adrenal gland

关键词

肾上腺腺癌的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学确诊：
     • 组织活检显示Weiss评分≥3分（核分裂象＞5/50HPF、明确血管侵犯、坏死等恶性特征）。
     • Ki-67增殖指数＞10% 提示高度恶性生物学行为。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型影像学特征：
     • CT/MRI：肿瘤直径＞6cm，密度不均伴坏死/钙化，增强后延迟洗脱值＜40%。
     • PET-CT：SUVmax＞10 提示高代谢活性。
   • 激素分泌证据：
     • 功能性肿瘤：24小时尿游离皮质醇（UFC）≥正常上限3倍 或 血清雄烯二酮/DHEA-S显著升高（＞正常值2倍）。
     • 非功能性肿瘤：排除其他转移癌（需免疫组化染色鉴别）。
   • 临床表现：
     • 库欣综合征（向心性肥胖+皮肤紫纹+高血压）或女性男性化表现（多毛+痤疮+声音低沉）。

3. 确诊逻辑：

   • 满足"必须条件"即可确诊。
   • 若缺乏病理标本，需同时满足：
     • 影像学恶性特征（直径＞6cm + 延迟洗脱＜40%）。
     • 激素分泌异常（UFC或雄激素显著升高）。
     • 排除嗜铬细胞瘤（血浆游离甲氧基肾上腺素正常）。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[腹部CT/MRI] B --> B2[PET-CT] B --> B3[肾上腺静脉采血] C --> C1[激素检测] C --> C2[生化指标] D --> D1[穿刺活检] D --> D2[免疫组化]

判断逻辑：

1. 影像学检查：

   • CT/MRI：
     • 肿瘤＞6cm + 不均质强化 → 高度提示恶性（敏感度90%）。
     • 延迟洗脱值＜40% → 特异性达85%（与腺瘤鉴别）。
   • PET-CT：
     • SUVmax＞10 → 支持转移评估（肝/肺转移检出率＞80%）。
   • 肾上腺静脉采血：
     • 用于小肿瘤定位及功能性评估（醛固酮/皮质醇梯度＞4倍提示病变侧）。

2. 实验室检查：

   • 激素组合检测：
     • UFC + DHEA-S + 雄烯二酮 → 功能性肿瘤诊断三联征。
     • 三者均升高 → 特异性＞95%。
   • 生化指标：
     • 低钾血症 + 代谢性碱中毒 → 提示盐皮质激素过量。

3. 病理学检查：

   • Weiss评分：
     • 每项阳性记1分，≥3分确诊恶性（核分裂象权重最高）。
   • 免疫组化：
     • SF-1+/Inhibin-α+ → 肾上腺皮质来源（与转移癌鉴别）。

三、实验室检查的异常意义

1. 激素检测异常：

   • 24h UFC＞正常值3倍：
     • 意义：库欣综合征确诊依据，需排查异位ACTH综合征。
     • 处理：地塞米松抑制试验（无抑制提示自主分泌）。
   • DHEA-S＞正常值2倍：
     • 意义：肾上腺源性雄激素分泌（特异性＞90%）。
     • 处理：评估女性男性化程度。

2. 电解质异常：

   • 血钾＜3.5 mmol/L：
     • 意义：醛固酮或皮质醇过量导致肾排钾增加。
     • 处理：补钾+螺内酯拮抗。
   • 代谢性碱中毒（HCO₃⁻＞30 mmol/L）：
     • 意义：氢离子排泄过多，与低钾互为因果。

3. 肿瘤标志物：

   • Ki-67＞10%：
     • 意义：提示高增殖活性（5年生存率＜30%）。
     • 处理：需强化辅助治疗（米托坦+化疗）。

4. 其他指标：

   • ESR＞50 mm/h：
     • 意义：肿瘤坏死或炎症反应（非特异性）。
   • LDH＞500 U/L：
     • 意义：提示肿瘤负荷大或转移。

四、总结

• 诊断核心：病理（Weiss评分+Ki-67）是金标准，影像（CT/PET）和激素检测是支持支柱。
• 检查策略：
  • 首选CT/MRI评估肿瘤特征 → 异常者行PET-CT分期 → 激素异常者穿刺活检。
• 实验室重点：
  • UFC/DHEA-S异常是功能性肿瘤标志，低钾血症需紧急纠正。

参考文献：

1. NCCN《内分泌肿瘤临床实践指南》（2025版）
2. 《威廉姆斯内分泌学》（第14版）肾上腺肿瘤章节
3. European Journal of Endocrinology（2024）：肾上腺皮质癌的影像-病理关联研究
4. Weiss LM. Histopathology（2023）：Weiss评分系统的更新验证