急性原始单核细胞或单核细胞性白血病Acute monoblastic or monocytic leukaemia

关键词

急性原始单核细胞或单核细胞性白血病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 多数患者以发热为首发症状，多因中性粒细胞减少或感染引起，表现为反复不规则发热（80%-90%）。
2. 出血倾向：
   • 皮肤、黏膜及鼻腔多见出血点或瘀斑，部分患者可出现牙龈肿胀、出血（50%-60%）。
3. 贫血：
   • 患者常感到面色苍白、乏力、头晕、耳鸣等，呈进行性发展（90%-95%）。
4. 感染：
   • 因粒细胞缺乏易发生呼吸道、泌尿道、消化道等部位的感染（60%-70%）。

其他可能症状

1. 淋巴结肿大：
   • 颈部、腋窝、腹股沟等处淋巴结轻度至中度肿大（30%-40%）。
2. 肝脾肿大：
   • 肝脾肿大较常见，以脾脏轻度肿大为主（30%-40%）。
3. 中枢神经系统受累：
   • 少数患者可能出现头痛、呕吐、神经功能障碍等症状（5%-10%）。
4. 皮肤病变：
   • 出现斑丘疹、结节或白血病皮肤浸润（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学检查：
   • 外周血象：可见原始单核细胞及幼稚单核细胞，常伴贫血和血小板减少（80%-90%）。
   • 骨髓象：骨髓增生极度活跃，原始单核细胞≥20%（WHO诊断标准），部分亚型可超过80%（90%-100%）。
2. 免疫表型分析：
   • 流式细胞术检测显示单核系分化标志（如CD11b、CD14、CD64、CD4等）（80%-90%）。
3. 细胞遗传学及分子生物学检查：
   • 部分病例伴染色体异常（如t(8;16)(p11.2;p13.3)、MLL重排等），与预后相关（30%-50%）。

非典型体征

1. 齿龈增生：
   • 牙龈增生、溃疡（30%-40%）。
2. 皮肤浸润：
   • 皮肤白血病细胞浸润表现为蓝灰色斑丘疹或结节（20%-30%）。
3. 中枢神经系统受累：
   • 脑脊液检查可见白血病细胞（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：
   • 血常规：白细胞计数可能升高、正常或减少，红细胞和血小板计数下降（80%-90%）。
2. 骨髓穿刺及活检：
   • 骨髓中原始单核细胞≥20%（WHO标准），部分亚型可见Auer小体（90%-100%）。
3. 免疫表型分析：
   • 单核系标志（CD14、CD64、CD4）阳性，髓系标志（CD13、CD33）共表达（80%-90%）。
4. 细胞遗传学及分子生物学检查：
   • 常见遗传学异常包括t(9;11)(p22;q23)、MLLT3-MLL融合基因等（30%-50%）。
5. 影像学检查：
   • 胸部X线或CT：可发现感染性病变（如肺炎），白血病肺部浸润罕见（10%-20%）。
   • 头部MRI或CT：中枢神经系统浸润时可见脑膜增厚或占位性病变（5%-10%）。

注：临床表现因个体差异而异，上述几率仅供参考。具体诊断需结合临床表现、实验室检查及WHO分类标准综合判断。