急性原始巨核细胞白血病Acute megakaryoblastic leukaemia
编码2A60.36
关键词
索引词Acute megakaryoblastic leukaemia、急性原始巨核细胞白血病、未提及缓解的急性原始巨核细胞白血病、急性原始巨核细胞白血病，fab m7、fab m7、恶性巨核细胞增多症、巨核细胞性骨髓增殖症、m7-急性原始巨核细胞白血病、原始巨核细胞白血病、巨核细胞白血病、血小板性白血病、急性原始巨核细胞白血病，NOS、急性髓系白血病，M7型、急性巨核细胞白血病、急性巨核细胞白血病，未提及缓解、急性原始巨核细胞白血病完全缓解
同义词Acute myeloid leukaemia, M7、Acute megakaryocytic leukaemia、acute megakaryoblastic leukaemia, fab m7、malignant megakaryocytosis、megakaryocytic myelosis、m7 - acute megakaryoblastic leukaemia、megakaryoblastic leukaemia、megakaryocytic leukaemia、thrombocytic leukaemia、acute megakaryoblastic leukaemia, NOS、acute megakaryoblastic leukaemia without mention of remission
缩写M7、AML-M7
别名急性巨核母细胞白血病、急性巨核系白血病、FABM7型急性髓系白血病、急性原巨核细胞白血病
急性原始巨核细胞白血病 (2A60.36) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
-
贫血：
- 患者常表现为面色苍白、乏力、心悸等，这是由于骨髓正常造血受抑制导致红细胞减少。
- 出现几率：高（70%-90%）
-
出血倾向：
- 皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、月经过多或内脏出血（如胃肠道、泌尿系统）。
- 出现几率：高（80%-95%）
-
感染：
- 反复发热、咽痛、咳嗽、肺炎等细菌或真菌感染的症状。
- 出现几率：中（50%-70%）
-
肝脾肿大：
- 患者可感到左上腹或右上腹部不适，体检时可触及肿大的肝脏和脾脏。
- 出现几率：中（40%-60%）
-
全身症状：
- 体重下降、食欲减退、夜间盗汗等非特异性表现。
- 出现几率：中（30%-50%）
体征（客观检测结果）
-
血液学检查：
- 全血细胞减少：外周血涂片可见红细胞、白细胞及血小板数量均减少。
- 出现几率：高（80%-100%）
- 骨髓象异常：骨髓穿刺显示原始巨核细胞≥30%，且免疫表型阳性（CD41、CD42、CD61）。
- 出现几率：高（100%）
- 全血细胞减少：外周血涂片可见红细胞、白细胞及血小板数量均减少。
-
肝脾肿大：
- 脾脏肿大最为显著，可伴有轻至中度的肝脏肿大。
- 出现几率：中（40%-60%）
-
淋巴结肿大：
- 部分患者可出现局部或全身性淋巴结肿大。
- 出现几率：较少见（10%-20%）
-
骨髓纤维化：
- 骨髓活检可能显示网状纤维增多，导致“干抽”现象。
- 出现几率：较常见（30%-50%）
实验室与影像学特征
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血液学检查：
- 全血细胞减少：红细胞、白细胞及血小板计数降低。
- 骨髓象：骨髓穿刺显示原始巨核细胞≥30%，并经免疫表型证实（CD41、CD42、CD61阳性）。
- 血小板过氧化物酶阳性（电镜下检测）：有助于诊断。
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遗传学检查：
- 特定基因异常，如儿童患者中可见t(1;22)(p13;q13)。
- 唐氏综合征患者易患此病。
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影像学检查：
- 超声：可以观察到肝脾肿大和淋巴结肿大。
- CT/MRI：用于评估器官侵犯情况，如肝脾大小及有无其他组织受累。
- 骨髓活检：对于骨髓纤维化的评估尤为重要。
参考文献：
- 《带你了解白血病之四十一：急性巨核细胞白血病》(搜狐网)
- 《急性巨核细胞白血病》(百度百科)
- 《2021医疗招聘考试临床学资料：急性白血病》(中公教育网)