软骨钙化症Chondrocalcinosis
编码FA26.2
关键词
索引词Chondrocalcinosis、软骨钙化症、焦磷酸钙关节炎和关节周围炎、焦磷酸钙沉积病、关节软骨钙化症、焦磷酸盐晶体引起的软骨钙化症、原因未特指的软骨钙化症、焦磷酸盐晶体引起的累及未特指部位的软骨钙化症、CPPD[焦磷酸钙沉积病]、软骨钙化症NOS、家族性软骨钙化症、焦磷酸钙沉着病、CPPD[焦磷酸钙沉着病]、焦磷酸盐晶体引起的关节软骨钙质沉着病、关节软骨钙质沉着病、软骨钙质沉着病、家族性软骨钙质沉着病、软骨钙质沉着病NOS、软骨钙化症，多部位、家族性软骨钙化症，多部位、软骨钙化症，肩部、家族性软骨钙化症，肩部、软骨钙化症，锁骨、软骨钙化症，肩锁关节、软骨钙化症，盂肱关节、软骨钙化症，胸锁关节、软骨钙化症，上臂、家族性软骨钙化症，上臂、软骨钙化症，肘关节、软骨钙化症，前臂、家族性软骨钙化症，前臂、软骨钙化症，腕关节、软骨钙化症，手、家族性软骨钙化症，手、软骨钙化症，腕、软骨钙化症，指、软骨钙化症，掌、软骨钙化症，骨盆区或大腿、家族性软骨钙化症，骨盆区或大腿、软骨钙化症，髋关节、软骨钙化症，小腿、家族性软骨钙化症，小腿、软骨钙化症，膝关节、软骨钙化症，踝或足、家族性软骨钙化症，踝或足、软骨钙化症，跖、软骨钙化症，跗、软骨钙化症，趾、软骨钙化症，踝关节、软骨钙化症，其他足关节、软骨钙化症，头部、软骨钙化症，颈部、软骨钙化症，脊椎
同义词Familial chondrocalcinosis、Chondrocalcinosis NOS、CPPD - [calcium pyrophosphate deposition disease]、CPDD - [calcium pyrophosphate deposition disease]、chondrocalcinosis, due to pyrophosphate crystals, involving unspecified site、chondrocalcinosis, cause unspecified、chondrocalcinosis due to pyrophosphate crystals、chondrocalcinosis articularis、calcium pyrophosphate arthritis and periarthritis、calcium pyrophosphate deposition disease
缩写CPPD、CPDD
别名软骨钙化、软骨钙质沉着、软骨钙沉积、关节钙化、关节钙沉积
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头部关节
XA65F2寰枕关节XA7EM1寰枢关节XA2SM2颞下颌关节骨盆关节
XA70B6骶尾关节XA5A04腰骶关节XA3T32骶髂关节胸关节
XA7AR2肋横突关节XA0ZE4关节突关节XA0892肋椎关节XA83N6胸肋关节XA30Q4肋软骨关节关节数量
XA02P3多个大关节XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌XA3BZ3大关节和小关节XA3FU7多于4个关节XA1CK92到4个关节XA2SK7多个小关节XA4EJ6多关节XA4BF0单一关节上肢关节
XA7KA0第五掌指关节XA0BF5无名指近端指间关节XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA9YH1第二掌指关节XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA0LT5无名指远端指间关节XA6L43拇指指间关节XA62V5手关节XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA64C3腕关节XA1DN6示指近端指间关节XA46J3肱尺关节XA69U6肩锁关节XA0P38桡腕关节XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA4U75手指远端指间关节XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA15C8中指远端指间关节XA3G42桡尺近侧关节XA05J7肩关节XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA0CH1胸锁关节XA4AS7腕中关节XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA0JX0腕掌关节下肢关节
XA5573近端端趾间关节XA2QY2第三趾近端趾间关节XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XS4髋关节XA2K81胫腓远端关节XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA1LM0第五趾近端趾间关节XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA0RK3远端趾间关节XA8RL1膝关节XA2YS1跗间关节XA7SZ8距下关节XA0LC4胫股关节XA43F0第三趾远端趾间关节XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA27P3踝关节XA2FA3楔骰关节XA7NJ7第一跖趾关节XA58K5第二跖趾关节XA8UM5第二趾远端趾间关节XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA22T0足关节XA4JJ1跟骰关节XA9SD1楔间关节XA5A23第五跖趾关节XA87P9大拇趾趾间关节XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA1N77骰舟关节XA2MY1跗跖关节临床表现
慢性继发性肌肉骨骼疼痛
MG30.31结构改变引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Y其他特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.3Z未特指的慢性继发性肌肉骨骼疼痛MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛软骨钙化症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
软骨钙化症，也称为焦磷酸钙沉积病（CPPD），是指透明软骨和/或纤维软骨中发生病理性钙盐沉积的一类疾病。影像学检查（如X线或CT）可见软骨区域出现钙化灶，导致软骨结构破坏并继发类似骨质的结构改变。尽管软骨钙化可见于多种晶体沉积性疾病，但CPPD是最常见的病因。病变可累及肩、膝、腕等大关节及掌指关节等小关节。
病因学特征
-
晶体沉积机制：
- 核心机制是焦磷酸钙（CPP）晶体在软骨基质中的异常沉积。这些晶体通过机械刺激和炎症反应引发关节炎。
- 遗传因素中，ANKH基因（位于5p15.2染色体）突变可导致细胞外焦磷酸盐代谢失衡，增加晶体沉积风险。环境因素如关节创伤或铁过载（如血色素沉着症）亦为诱因。
-
生理与病理诱因：
- 年龄相关性钙化：随年龄增长，软骨基质成分改变（如蛋白多糖减少）可能促进钙盐沉积，但此类钙化常无症状。
- 病理性钙化：继发于代谢性疾病如甲状旁腺功能亢进（而非甲状腺功能亢进）、低镁血症或肾性骨营养不良。局部因素包括关节手术史或骨关节炎继发改变。
病理机制
-
晶体形成与沉积：
- CPP晶体优先沉积于软骨中层基质，沿胶原纤维（尤其是II型胶原）方向排列，形成放射学可见的线状或点状钙化。晶体释放至关节腔后可诱发急性滑膜炎。
-
炎症反应：
- 滑膜巨噬细胞吞噬CPP晶体后激活NLRP3炎症小体，促进IL-1β释放，导致中性粒细胞浸润和血管扩张。慢性期则通过基质金属蛋白酶（MMPs）加速软骨降解。
临床表现
- 症状特征：
- 急性关节炎（假性痛风）表现为单关节突发红肿热痛，60%以上累及膝关节，症状持续7-10天，发作频率低于痛风。
- 慢性关节炎可模拟骨关节炎，但特征性表现为腕关节、掌指关节受累及X线显示软骨钙化与骨赘并存。
参考文献：以上内容基于对现有医学文献的理解整理而成，具体案例分析请参考相关专业书籍或期刊论文。