动脉瘤样骨囊肿Aneurysmal bone cyst

关键词

动脉瘤样骨囊肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：通过活检或手术切除标本，显微镜下观察到典型的多房性血腔，伴有纤维组织间隔和巨细胞。
   • 影像学特征：X线、CT或MRI显示典型的膨胀性溶骨性改变，多房性囊性结构，以及液体-液平面。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 局部疼痛：病变部位常有持续性或间歇性的钝痛，特别是在夜间或活动后加剧。常见于脊柱、长骨干骺端和骨干等部位。
     • 肿胀：受累骨骼区域可出现软组织肿胀，触之有波动感。
     • 功能障碍：由于疼痛和肿胀，患者可能出现患处功能受限，如关节活动度减少。
     • 病理骨折：骨质破坏严重时，轻微外力即可导致病理性骨折。
     • 神经压迫症状：当病变位于脊椎或其他重要神经走行区时，可能会出现神经根受压症状，如感觉异常、肌力下降等。
   • 影像学特征：
     • X线表现：
     • 膨胀性溶骨性改变：病变区呈偏心性、膨胀性、囊状溶骨性破坏，边缘清晰，少见反应性硬化带。
     • 气泡样改变：病变区内可见多个小囊腔，呈“气泡样”改变。
     • 骨膜反应：一般无明显骨膜反应。
     • CT表现：
     • 多房性囊性改变：病变区呈现多房性囊性改变，囊壁薄且不规则。
     • 骨皮质变薄：病变区骨皮质变薄，甚至出现骨壳断裂。
     • MRI表现：
     • T1WI低信号：病变区在T1加权像上呈低信号。
     • T2WI高信号：病变区在T2加权像上呈高信号。
     • 液体-液平面：部分病例可见液体-液平面。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（疼痛+肿胀/功能障碍）。
     • 影像学特征（X线、CT或MRI显示典型的膨胀性溶骨性改变，多房性囊性结构，以及液体-液平面）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • X线：
     • 异常意义：发现膨胀性溶骨性改变，多房性囊性结构，有助于初步诊断。
   • CT扫描：
     • 异常意义：更清晰地展示病变范围及其内部结构细节，评估病灶是否突破骨皮质。
   • MRI：
     • 异常意义：更好地反映软组织受累情况，T1加权像上表现为低信号强度，T2加权像上则呈高信号，提示含有液体成分。

2. 病理学检查：

   • 活检或手术切除标本：
     • 异常意义：显微镜下观察到典型的多房性血腔，伴有纤维组织间隔和巨细胞，确诊动脉瘤样骨囊肿。

3. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数和C反应蛋白可能升高，但无特异性，主要用于排除其他感染性疾病。
   • 炎症标志物：
     • 异常意义：C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）提示炎症反应，但非特异性。

4. 骨扫描：

   • 异常意义：病变区显示放射性浓聚，有助于定位病变，但特异性较低。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 活检或手术切除标本：直接确诊动脉瘤样骨囊肿，显微镜下观察到典型的多房性血腔，伴有纤维组织间隔和巨细胞。

2. 血液检查：

   • 血常规：
     • 白细胞计数：可能升高，但无特异性。
     • 红细胞沉降率（ESR）：可能升高，但无特异性。
   • C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症反应，但非特异性。

3. 生化检查：

   • 钙、磷、碱性磷酸酶：通常正常，用于排除其他代谢性骨病。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）：通常阴性，用于排除自身免疫性疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（活检或手术切除标本）和影像学特征（X线、CT、MRI），结合典型临床表现。
• 辅助检查以影像学为主，尤其是CT和MRI，可以更清晰地展示病变范围及其内部结构。
• 实验室检查通常无特异性变化，主要用于排除其他疾病。

权威依据：WHO《骨肿瘤分类》、IDSA指南、《骨科病理学》等相关文献。