颅骨增生Hyperostosis of skull
编码FB80.3
关键词
索引词Hyperostosis of skull、颅骨增生、颅骨肥厚、骨性狮面、Stewart-Morel-Morgagni综合征、Morgagni综合征、肥胖、多毛、额骨肥厚综合征
缩写CGH
别名颅骨过度生长、颅骨增厚症、颅骨骨质增生
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA1RZ4 颅骨
XA0KU6颅窝XA6ZM9额骨XA4RS9枕髁XA0E94颅底XA1E15岩骨XA2SR4筛骨XA33W1枕部XA2J87顶骨XA2P19颞骨XA5U78颅后窝XA9XW3眶顶XA63R0蝶骨XA8E69眶骨XA7MW9眶底XA68N3乳突XA5JA2枕骨XA9N34垂体窝XA8Y22颅中窝XA2BH0颅盖XA7B66颅前窝颅骨增生的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
颅骨增生是一种颅骨异常状态，表现为骨组织分化和增殖的异常，导致颅骨密度增加或结构改变。它可能局限或广泛累及颅骨，伴随形态学变化如骨板增厚、骨缝异常融合等。颅骨增生既可以是生理性修复反应（如外伤后局部代偿性增厚），也可能是病理性改变（如代谢性疾病或肿瘤引起的异常骨形成）。
病因学特征
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先天性因素：
- 胚胎期颅骨发育异常可能导致先天性颅骨增生，例如颅缝早闭或遗传性骨代谢障碍。
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后天获得性因素：
- 创伤：颅骨骨折或手术后的修复过程中，可能因骨痂过度形成导致局部增生。
- 炎症性疾病：慢性感染性疾病如颅骨骨髓炎、结核性骨炎等，可通过炎症因子刺激破骨-成骨失衡，引发病理性骨增生。
- 代谢性疾病：肾性骨营养不良、甲状旁腺功能亢进、肢端肥大症等代谢紊乱可通过钙磷代谢异常或生长激素过量促进骨形成。
- 内分泌紊乱：长期激素水平异常（如高泌乳素血症）可能干扰骨重塑过程。
- 肿瘤相关：邻近颅骨的良性肿瘤（如骨瘤）或恶性肿瘤（如骨肉瘤）可直接侵犯或刺激周围骨组织异常增生。
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遗传综合征：
- Morgagni-Stewart-Morel综合征以额骨内板增生为特征，常合并肥胖、内分泌紊乱及神经症状。
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特发性因素：
- 部分病例无法明确病因，需通过排除法诊断为特发性颅骨增生。
病理机制
- 颅骨纤维异常增生症是颅骨增生的典型类型，其特征为正常骨组织被纤维-骨性组织替代，形成膨胀性病变。显微镜下可见纤维基质中散布不成熟骨小梁，缺乏正常骨单位的哈弗系统结构，导致骨脆性增加和病理性骨折风险升高。
- 其他类型的颅骨增生（如反应性增生）则可能表现为板层骨增厚，骨小梁排列紊乱，但无纤维组织浸润。
临床表现
- 形态改变：局限性颅骨隆起（如额骨或顶骨增厚）、头颅不对称、骨缝异常闭合导致头围异常。
- 功能障碍：
- 眼眶骨增生可压迫视神经，导致视野缺损或视力下降；
- 颞骨受累可能影响听小骨或内耳结构，引发传导性或感音性耳聋；
- 颅底骨增生可导致颅神经压迫（如三叉神经痛、面瘫）。
- 神经系统并发症：
- 严重颅骨增厚可能引起颅内压升高，表现为头痛、恶心、视乳头水肿；
- 脑组织受压可导致癫痫、运动或感觉功能障碍。
请注意，以上内容基于现有文献整理而成，旨在提供一个关于颅骨增生的基础理解框架。对于具体病例的诊断与处理，请咨询专业医师以获得个性化建议。