未特指的隐球菌病Unspecified Cryptococcosis
编码1F27.Z
关键词
索引词Cryptococcosis、未特指的隐球菌病、隐球菌病、隐球菌感染、新型隐球菌感染、欧洲芽生菌病、欧洲芽生菌感染、溶组织串酵母菌感染
缩写Cryptococcus-infection
别名隐脑、中枢神经系统隐球菌病、新型隐球菌病、格特隐球菌病、隐球菌属感染、隐球菌属疾病、真菌性隐球菌病、隐球菌引起的疾病、隐球菌所致感染
未特指的隐球菌病（ICD-11: 1F27.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
- 脑脊液、血液或组织标本中分离培养出新生隐球菌（Cryptococcus neoformans）或格特隐球菌（Cryptococcus gattii）。
- 组织病理学检查发现典型酵母细胞（直径5-10μm，带荚膜，墨汁染色阳性）。
- 病原学检测阳性：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 宿主免疫状态：存在明确免疫抑制基础（如HIV/AIDS、器官移植、长期糖皮质激素治疗）。
- 典型临床表现：
- 中枢神经系统感染：亚急性头痛（>2周）伴发热、恶心呕吐或意识障碍。
- 肺部感染：干咳、胸痛或呼吸困难，影像学显示肺结节/团块影。
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 实验室证据：
- 脑脊液/血清隐球菌荚膜多糖抗原检测阳性（乳胶凝集试验滴度≥1:8）。
- 脑脊液开放压>250 mmH₂O（正常<200 mmH₂O）。
- 影像学特征：
- 胸部CT显示"晕轮征"或"反晕轮征"（活动性感染标志）。
- 头部MRI显示基底节区胶状假囊或脑膜强化。
- 流行病学暴露史：近期接触鸽粪、腐烂植被或疫区旅行史（格特隐球菌流行区）。
- 实验室证据：
二、辅助检查
-
检查项目树（层次结构）：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[病原学检测] A --> C[抗原检测] A --> D[影像学检查] B --> B1[脑脊液墨汁染色] B --> B2[真菌培养] C --> C1[血清LATEX抗原] C --> C2[脑脊液LATEX抗原] D --> D1[胸部CT] D --> D2[头部MRI] D --> D3[腰椎穿刺测压] D1 --> D1a[评估肺部结节] D2 --> D2a[评估脑膜强化] -
判断逻辑：
- 墨汁染色：快速初筛，阳性率约50-80%；阴性不排除诊断（需结合抗原检测）。
- 抗原检测（LATEX）：
- 血清阳性提示播散性感染，脑脊液阳性确诊中枢神经系统感染。
- 滴度>1:512提示高菌负荷，需紧急抗真菌治疗。
- 影像学关联性：
- 胸部CT发现"晕轮征" + 抗原阳性 → 支持肺隐球菌病。
- 头部MRI基底节异常 + 脑脊液开放压升高 → 确诊隐球菌脑膜炎。
- 腰椎穿刺：
- 压力>250 mmH₂O时需每日引流，预防视力丧失或脑疝。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考值范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 隐球菌抗原 | 阴性（滴度<1:8） | 滴度≥1:8：活动性感染；滴度持续升高提示治疗失败或复发 | 启动两性霉素B+氟胞嘧啶治疗 |
| 脑脊液开放压 | <200 mmH₂O | >250 mmH₂O：颅内压增高，需紧急引流；>350 mmH₂O提示脑疝风险 | 每日腰穿放液或置管引流 |
| 脑脊液白细胞 | 0-5/μL | >20/μL（淋巴细胞为主）：提示脑膜炎症；持续升高需排查耐药或混合感染 | 复查病原学+药敏试验 |
| 脑脊液葡萄糖 | 血糖的60-70% | <40%血糖值：提示感染性炎症；持续低值需延长抗真菌疗程 | 监测血糖+延长治疗至脑脊液正常化 |
| CD4⁺ T细胞计数 | >500/μL（免疫健全） | <100/μL（HIV患者）：隐球菌病高危；<50/μL时播散风险倍增 | 启动ART治疗+预防性氟康唑 |
| 血清CRP | <10 mg/L | >50 mg/L：提示严重炎症或细菌混合感染 | 加用广谱抗生素覆盖 |
四、诊断流程总结
- 确诊核心：依赖无菌部位标本培养或组织病理学检出隐球菌。
- 关键辅助：抗原检测敏感性>95%，需作为一线筛查；影像学定位感染灶。
- 重症预警：脑脊液开放压>300 mmH₂O或抗原滴度>1:1024需ICU监护。
- 免疫评估：所有患者需检测CD4⁺ T细胞计数，指导长期维持治疗。
参考文献：
- IDSA《隐球菌病管理指南》（2020修订版）
- WHO《HIV相关机会性感染防治指南》
- 《中华医学会真菌病诊疗专家共识》
- NEJM综述：Cryptococcosis in Immunocompromised Hosts (2024)