全身性或侵袭性念珠菌病Systemic or invasive candidosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

全身性或侵袭性念珠菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

全身性或侵袭性念珠菌病（Systemic or invasive candidosis, ICD-11编码：1F23.3）是由念珠菌属真菌引起的深部侵袭性感染，其特征为真菌突破黏膜屏障进入血液（念珠菌血症）或侵犯内脏器官（如心脏、脑、肝、脾、肾等）。临床类型包括真菌血症、心内膜炎、脑膜炎及多器官局灶性感染，常见于免疫功能受损或存在高危医疗干预的个体。

病因学特征

1. 宿主因素：

   • 免疫抑制状态：包括血液系统恶性肿瘤（如急性白血病）、实体器官或造血干细胞移植后长期使用免疫抑制剂、HIV感染晚期等。
   • 医源性危险因素：
     • 长期广谱抗生素使用导致菌群失调，促进念珠菌过度增殖。
     • 中心静脉导管、导尿管等侵入性装置留置，为真菌提供生物膜形成和血行播散的途径。
     • 重症监护病房（ICU）内患者因多重创伤、大手术或全肠外营养而风险增高。
   • 代谢性疾病：未控制的糖尿病、酸中毒或高血糖状态可增强念珠菌致病性。

2. 病原体特性：

   • 白色念珠菌仍为主要致病菌，但光滑念珠菌、克柔念珠菌及热带念珠菌等非白色念珠菌的检出率上升，部分菌株对唑类或棘白菌素类药物存在固有或获得性耐药。
   • 致病机制涉及黏附素介导的宿主细胞侵袭、水解酶（如磷脂酶、蛋白酶）释放致组织损伤，以及生物膜形成导致的治疗抵抗。

病理机制

1. 定植与入侵：

   • 念珠菌作为共生菌定植于皮肤、消化道及阴道黏膜，在宿主防御机制受损时（如中性粒细胞减少、黏膜完整性破坏）侵入深层组织。
   • 通过血管内播散或直接邻近器官扩散，形成血源性感染或深部器官脓肿。

2. 宿主-病原体相互作用：

   • 真菌细胞壁成分（如β-葡聚糖）激活先天免疫系统，引发过度炎症反应（如细胞因子风暴），加重组织损伤。
   • 慢性感染可诱导肉芽肿形成，但免疫缺陷患者常缺乏典型炎性反应，导致隐匿性进展。

临床表现

1. 症状特征：
   • 全身性炎症反应：发热、寒战、心动过速等败血症样表现，但约30%患者体温正常（如粒细胞缺乏者）。
   • 器官特异性表现：
     • 念珠菌血症：血培养阳性，可能伴视网膜棉絮斑（眼底检查）。
     • 肝脾念珠菌病：发热伴碱性磷酸酶升高，影像学显示“牛眼征”脓肿。
     • 念珠菌心内膜炎：瓣膜赘生物、栓塞事件及心力衰竭。
   • 实验室与影像学：血清β-D-葡聚糖检测辅助诊断，CT/MRI可发现深部脓肿或梗死灶。

参考文献：国际感染病学会（ISID）指南、《临床微生物学手册》（Manual of Clinical Microbiology）及《Mandell感染病学》相关章节。