其他特指的全身性或侵袭性念珠菌病Other specified Systemic or invasive candidosis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的全身性或侵袭性念珠菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的全身性或侵袭性念珠菌病（ICD-11编码：1F23.3Y）是全身性或侵袭性念珠菌病的一个亚类，其特征为真菌感染已通过血流播散至内脏器官。该类别包含特定解剖部位的深部感染，如念珠菌性心内膜炎（包含自体瓣膜与人工瓣膜感染）、中枢神经系统感染等，以及由非白色念珠菌种属引起的侵袭性感染。其诊断需结合微生物学证据与组织侵袭的病理学确认。

病因学特征

1. 宿主因素：

   • 免疫抑制状态：包括但不仅限于血液系统恶性肿瘤（如急性白血病）、实体器官移植受者、长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂、HIV/AIDS晚期患者。T细胞介导的免疫功能缺陷是主要易感机制。
   • 医源性因素：重症监护病房（ICU）住院超过7天、广谱抗生素使用（特别是第三代头孢菌素与碳青霉烯类）、全肠外营养治疗，可使黏膜屏障破坏并改变肠道菌群平衡。
   • 侵入性器械：中心静脉导管留置＞72小时、导尿管等异物植入，为生物膜形成提供载体。
   • 代谢紊乱：未控制的糖尿病（HbA1c＞7%）、酸中毒状态可增强念珠菌胞外酶活性。

2. 病原体特性：

   • 致病菌种分布呈现地域差异，光滑念珠菌（约20%）、近平滑念珠菌（约15%）及克柔念珠菌（约5%）的占比逐年升高，其对唑类药物的天然耐药性影响治疗选择。
   • 关键致病机制包括：菌丝相转化增强组织侵袭力；分泌天冬氨酸蛋白酶（SAP）和磷脂酶破坏宿主细胞膜；形成多细胞生物膜抵抗宿主免疫及抗真菌药物。

病理机制

1. 黏膜定植与穿透：

   • 肠道菌群失调导致念珠菌过度增殖，通过表达整合素样蛋白黏附于肠上皮细胞。在免疫抑制状态下，菌体穿透肠黏膜进入门静脉系统。
   • 皮肤/黏膜破损（如化疗后口腔溃疡、外科切口）提供直接入侵途径。

2. 血行播散与器官定植：

   • 循环中的念珠菌通过表达表面抗原逃避免疫识别，优先定植于高灌注器官（肝、脾、肾）及内皮损伤部位（心瓣膜）。
   • 中性粒细胞通过氧化爆发和NETs（中性粒细胞胞外陷阱）发挥主要清除作用，其功能缺陷将导致感染扩散。

3. 心内膜炎病理特征：

   • 赘生物由真菌菌丝、纤维蛋白和血小板构成，体积较大（常＞1cm）且易碎，栓塞发生率高达80%。人工瓣膜感染多局限在瓣环周围，易形成瓣周脓肿。
   • 慢性炎症导致瓣膜穿孔/腱索断裂，引发急性血流动力学障碍。冠状动脉栓塞可致心肌梗死。

临床表现

1. 全身性感染征象：

   • 发热（＞38.5℃）伴寒战见于70%病例，但粒细胞缺乏患者可表现为顽固性低体温
   • 脓毒症样综合征：低血压、乳酸升高、多器官功能障碍

2. 靶器官损害表现：

   • 心内膜炎：新出现的心脏杂音（70%）、Janeway损害（掌跖无痛性出血斑）、Osler结节（指端痛性皮下结节）
   • 眼内炎：玻璃体混浊伴棉球样渗出，突发视力下降
   • 肝炎综合征：碱性磷酸酶显著升高（＞3倍ULN），CT显示多发肝脾低密度灶

3. 实验室诊断：

   • 血培养阳性率约50-60%，需采用含裂解离心技术的特殊培养瓶
   • 血清学检测：β-D-葡聚糖检测（敏感度75%，特异度80%）、念珠菌甘露聚糖抗原检测
   • 眼底检查、经食道超声心动图（TEE）对眼内炎、心内膜炎有重要诊断价值

参考文献：欧洲临床微生物与感染病学会（ESCMID）侵袭性念珠菌病诊疗指南（2020）、美国感染病学会（IDSA）真菌病治疗指南（2016）、《Mandell, Douglas, and Bennett's 感染病学原理与实践》（第9版）。