有症状性晚期神经梅毒Symptomatic late neurosyphilis

关键词

有症状性晚期神经梅毒的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 脑脊液检查阳性：
     • 脑脊液中细胞计数和蛋白水平升高，白细胞计数轻度升高，蛋白水平显著升高。
     • 脑脊液中梅毒血清学试验阳性，如VDRL或FTA-ABS。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 认知功能障碍：记忆力减退、注意力不集中、执行功能受损等。
     • 行为异常：抑郁、焦虑、激越或精神病样表现。
     • 头痛：慢性隐匿性头痛，可能伴有恶心、呕吐。
     • 感觉异常：肢体麻木、刺痛感或其他异常感觉。
     • 视觉或听觉障碍：视物模糊、视野缺损、耳鸣及听力丧失。
     • 运动功能障碍：共济失调（行走不稳、手脚协调能力差）、麻痹（局部或全身性的肌力下降，严重者可出现截瘫或四肢瘫）。
   • 神经系统体征：
     • 颅内压增高：视乳头水肿、视盘边界模糊。
     • 脑膜刺激征：颈项强直、克尼格征阳性。
     • 颅神经麻痹：动眼神经、面神经及听神经受损，表现为视力减退、面部肌肉麻痹、听力下降。
     • 共济失调：步态不稳、手指鼻试验阳性。
     • 瘫痪：局部或全身性的肌力下降，严重者可出现截瘫或四肢瘫。
   • 其他体征：
     • 心血管系统：主动脉炎、主动脉瓣关闭不全。
     • 皮肤黏膜变化：树胶样肿、口腔黏膜白斑。
   • 血液检查阳性：
     • 血清中非特异性梅毒血清学试验（RPR）和特异性梅毒血清学试验（TPPA）阳性。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无脑脊液检查证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（至少两项核心症状）。
     • 血液检查阳性（RPR或TPPA阳性）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 异常意义：显示脑实质损害、脑萎缩、脑梗死灶、脑膜增厚等。
     • 判断逻辑：MRI是首选的影像学检查方法，有助于评估脑部结构和病变范围。常见的发现包括脑实质损害、脑萎缩、脑梗死灶和脑膜增厚。
   • CT：
     • 异常意义：显示脑实质损害、脑萎缩、脑梗死灶等。
     • 判断逻辑：CT在急诊情况下可以快速提供初步信息，但分辨率较低，对于细微病变不如MRI敏感。
   • 脑血管造影：
     • 异常意义：显示梭状动脉瘤或脑血管狭窄。
     • 判断逻辑：主要用于评估脑血管病变，特别是怀疑有动脉瘤或血管狭窄时。

2. 电生理检查：

   • 脑电图（EEG）：
     • 异常意义：显示慢波活动、局灶性或弥漫性异常。
     • 判断逻辑：有助于评估脑电活动，特别是在怀疑有癫痫发作时。
   • 诱发电位（EPs）：
     • 异常意义：显示视觉、听觉或体感诱发电位异常。
     • 判断逻辑：用于评估特定感觉通路的功能状态，特别是在怀疑有颅神经损伤时。

3. 神经心理学评估：

   • 认知功能测试：
     • 异常意义：显示记忆力、注意力、执行功能等方面的损害。
     • 判断逻辑：通过标准化的心理测试评估患者的认知功能，有助于早期发现和监测病情进展。

三、实验室检查的异常意义

1. 脑脊液检查：

   • 细胞计数和蛋白水平升高：
     • 异常意义：白细胞计数轻度升高（通常<50/μL），蛋白水平显著升高（>45 mg/dL）。
     • 解释：提示中枢神经系统炎症反应。
   • VDRL或FTA-ABS阳性：
     • 异常意义：脑脊液中梅毒血清学试验阳性。
     • 解释：直接证明中枢神经系统感染梅毒螺旋体。

2. 血液检查：

   • RPR或TPPA阳性：
     • 异常意义：血清中非特异性梅毒血清学试验（RPR）和特异性梅毒血清学试验（TPPA）阳性。
     • 解释：提示全身性梅毒感染，结合脑脊液检查结果可进一步确认中枢神经系统受累。

3. 免疫学检查：

   • CD4+ T细胞计数：
     • 异常意义：HIV感染者常伴有CD4+ T细胞计数下降。
     • 解释：对于合并HIV感染的患者，CD4+ T细胞计数可以帮助评估免疫状态，指导治疗方案。

四、总结

• 确诊核心依赖于脑脊液检查（细胞计数和蛋白水平升高、VDRL或FTA-ABS阳性），结合典型临床表现和血液检查阳性结果。
• 辅助检查以影像学（MRI、CT、脑血管造影）和电生理检查（EEG、EPs）为主，帮助评估病变范围和功能状态。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联脑脊液和血液中的梅毒血清学检测结果。

权威依据：《中华传染病杂志》关于梅毒相关疾病的最新研究报道、国际权威医学期刊发表的相关临床指南和综述文章。