品他病晚期损害Late lesions of pinta
编码1C1E.2
关键词
索引词Late lesions of pinta、品他病晚期损害、晚期品他病心血管疾病、晚期品他病色素脱失、晚期品他病所致色素脱失、晚期品他品色素异常、晚期品他病皮肤疤痕、皮肤型晚期品他病、晚期品他病所致黑（色）素过少症
同义词Cardiovascular late pinta、Achromic cutaneous late pinta、Dyschromic cutaneous late pinta、Achromia due to late pinta、Cutaneous late pinta、Hypomelanosis due to late pinta、Cicatricial cutaneous late pinta
别名螺旋体性皮肤病晚期损害
品他病晚期损害的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
品他病晚期损害（1C1E.2）是品他密螺旋体感染导致的慢性进展性皮肤病变，核心特征为皮肤色素脱失、萎缩及瘢痕化。疾病进展至晚期通常需5年以上（部分病例可缩短至2-4年）。典型表现为界限分明的色素脱失斑、蓝灰色萎缩性斑片，伴周围色素沉着，好发于四肢远端（腕、踝）、骨突部位（肘、膝）及创伤区域，偶累及面部与躯干。
病因学特征
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病原体：
- 由品他密螺旋体（Treponema carateum）引起，属非性病性密螺旋体感染，通过皮肤或黏膜直接接触传播，无垂直传播证据。
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病理机制：
- 免疫介导损伤：螺旋体抗原持续刺激引发迟发型超敏反应，CD4+ T细胞浸润导致黑色素细胞破坏及表皮基底层液化变性。
- 血管重塑异常：真皮浅层血管内皮增生伴管周浆细胞浸润，微循环障碍加剧组织萎缩。
- 基质重塑失调：金属蛋白酶过度活化致胶原降解，弹性纤维断裂，最终形成萎缩性瘢痕。
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流行病学诱因：
- 地域分布：主要流行于拉丁美洲热带地区（墨西哥、哥伦比亚、巴西），与贫困、赤足习惯及皮肤屏障受损相关。
- 宿主因素：HLA-DR4等位基因可能与疾病慢性化相关，但无明确遗传模式。
病理机制
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皮肤演变过程：
- 色素脱失：黑色素细胞特异性损伤导致酪氨酸酶活性丧失，表皮基底层色素颗粒完全缺失。
- 萎缩性瘢痕：真皮网状层胶原束变细、断裂，附属器（汗腺、毛囊）进行性消失，形成不可逆萎缩。
- 卫星病灶：螺旋体沿淋巴扩散引发中央愈合区周围新发活动性皮损。
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组织病理特征：
- 早期活动期：表皮角化不全伴Munro微脓肿，真皮层浆细胞、淋巴细胞袖套样浸润。
- 晚期静止期：表皮萎缩变薄，基底层空泡变性，真皮胶原均质化伴毛细血管扩张。
临床表现
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三联征：
- 白瓷斑（50%病例）：边界清晰的瓷白色萎缩斑，表面光滑无鳞屑。
- 蓝灰晕征：白斑周围环状蓝灰色色素沉着带，提示活动性炎症。
- 苔藓化瘢痕：长期摩擦部位出现皮革样硬化斑块，伴功能性挛缩。
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继发改变：
- 角化过度：足跖/手掌边缘出现疣状增生，易误诊为寻常疣。
- 溃疡形成：萎缩区轻微外伤后发生慢性溃疡，迁延不愈。
参考文献：
- 《挂号网》关于品他病的介绍
- 《百度百科》品他病条目
- 《百拇医药》品他病相关资料
- 《A+医学百科》品他病条目