其他特指的免疫复合物性小血管炎Other specified Immune complex small vessel vasculitis
编码4A44.9Y
关键词
索引词Immune complex small vessel vasculitis、其他特指的免疫复合物性小血管炎
其他特指的免疫复合物性小血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）
- 组织病理学检查：
- 皮肤或肾脏活检显示小血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3阳性），伴白细胞破碎性血管炎改变（血管壁纤维素样坏死+中性粒细胞浸润）。
- 直接免疫荧光（DIF）证实血管壁IgA、IgG或补体C3沉积（检出率>80%）。
- 组织病理学检查：
-
必须条件（核心诊断标准）
- 典型皮肤表现：可触及性紫癜（下肢/臀部为主），持续>24小时。
- 组织学证据：小血管炎症伴免疫复合物沉积（活检阳性）。
- 排除其他特定类型：不符合IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎或荨麻疹性血管炎诊断标准。
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支持条件（辅助诊断指标）
- 肾脏受累：血尿（>5 RBC/HPF）或蛋白尿（>0.5g/24h）。
- 血清学异常：低补体血症（C3<90 mg/dL或C4<10 mg/dL）。
- 炎症标志物：CRP>20 mg/L 或 ESR>40 mm/h。
- 全身症状：发热（>38℃）伴体重减轻（>5%体重/3个月）。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] B --> D[尿液分析：血尿/蛋白尿] B --> E[血清学：补体/ANA/ANCA] C --> F[肾脏超声：结构异常] C --> G[胸部CT：肺部浸润] A --> H[确诊检查] H --> I[皮肤活检：免疫荧光] H --> J[肾活检：免疫复合物沉积]
判断逻辑：
- 尿液分析：
- 血尿+蛋白尿提示肾脏受累→需肾活检评估肾小球肾炎类型。
- 血清补体检测：
- C3/C4降低→支持免疫复合物激活→强化活检必要性。
- 皮肤活检：
- 白细胞破碎性血管炎+免疫复合物沉积→确诊核心依据。
- 影像学检查：
- 肾脏超声显示皮质回声增强→提示慢性肾损伤；
- 胸部CT见磨玻璃影→需排除肺出血。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考值范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 补体C3 | 90-180 mg/dL | <90 mg/dL：提示免疫复合物激活，需评估肾脏受累风险 |
| 补体C4 | 10-40 mg/dL | <10 mg/dL：支持免疫复合物介导机制，与疾病活动度相关 |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L：提示急性炎症，需加强免疫抑制治疗 |
| ESR | <20 mm/h（男）<30 mm/h（女） | >40 mm/h：反映全身炎症活动，监测治疗响应 |
| 尿蛋白 | <150 mg/24h | >0.5g/24h：提示肾小球损伤，需肾活检评估病理类型 |
| 尿红细胞 | <3 RBC/HPF | >5 RBC/HPF：提示活动性肾小球肾炎 |
| ANA | 阴性（<1:80） | 阳性（>1:160）：需排除SLE等继发性血管炎 |
异常结果处理建议：
- 补体持续低下：增加免疫抑制剂剂量（如环磷酰胺）。
- CRP/ESR不降：评估治疗抵抗，考虑生物制剂（利妥昔单抗）。
- 蛋白尿进展：启动ACEI/ARB保护肾功能，密切监测eGFR。
四、总结
- 确诊核心：组织活检显示免疫复合物沉积+典型紫癜。
- 关键辅助：补体检测定位免疫异常，影像学排除多器官受累。
- 治疗监测：CRP/ESR动态评估炎症活动，尿蛋白量化肾脏损伤。
参考文献：
- 2022 ACR/EULAR血管炎分类标准 (Arthritis & Rheumatology)
- UpToDate: Immune complex-mediated small vessel vasculitis (Wolters Kluwer)
- KDIGO肾小球肾炎管理指南 (Kidney International)