其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Other specified Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码4A44.AY

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索引词Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis、其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

缩写ANCA-Associated-Vasculitis、AAV

别名其他特指ANCA相关性血管炎、其他特指ANCA阳性血管炎、其他指定ANCA相关性血管炎、其他指定ANCA阳性血管炎

其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（4A44.AY）的核心症状与体征

典型症状

全身症状：
- 发热、乏力、体重下降：非特异性全身症状常见，发热见于约70%-80%患者，乏力及体重下降发生率较高（80%-90%）。
- 关节痛和肌肉疼痛：部分患者可能出现关节痛或肌肉疼痛（50%-60%）。
器官特异性症状：
- 呼吸系统：
  - 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难：肺部受累时可能出现上述症状（60%-70%）。
- 泌尿系统：
  - 血尿、蛋白尿、高血压：肾脏病变时常见血尿、蛋白尿及高血压（70%-80%）。
- 皮肤：
  - 紫癜、网状青斑、结节、溃疡：皮肤损害形式多样（50%-60%）。
- 神经系统：
  - 感觉异常、运动障碍、头痛、视觉障碍：周围神经病变或中枢神经系统异常（30%-40%）。
- 消化系统：
  - 腹痛、恶心呕吐、腹泻、胃肠道出血：消化系统受累时可能出现（20%-30%）。
- 心血管系统：
  - 心肌炎、心包炎、冠状动脉炎：心血管系统受累较少见（10%-20%）。
- 眼部：
  - 巩膜炎、视网膜血管炎、视力下降：眼部症状见于部分患者（10%-20%）。

其他可能症状

典型体征

全身体征：
- 发热：体温升高（70%-80%）。
- 贫血：慢性炎症或出血导致贫血（60%-70%）。
器官特异性体征：
- 呼吸系统：
  - 肺部听诊异常：湿啰音、哮鸣音（60%-70%）。
  - 胸部X线或CT检查异常：肺部浸润、结节或出血（60%-70%）。
- 泌尿系统：
  - 肾功能异常：血肌酐升高、尿常规异常（70%-80%）。
- 皮肤：
  - 紫癜、网状青斑、结节、溃疡：可见典型皮肤损害（50%-60%）。
- 神经系统：
  - 神经病变体征：腱反射减弱、肌力下降（30%-40%）。
- 消化系统：
  - 腹部压痛：腹部触诊压痛（20%-30%）。
- 心血管系统：
  - 心脏杂音：心肌炎或心包炎时可能闻及（10%-20%）。
- 眼部：
  - 眼底异常：如视网膜血管炎（10%-20%）。

非典型体征

实验室检查
- ANCA阳性：MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性（70%-80%）。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高：反映炎症活动（80%-90%）。
- 贫血：血红蛋白降低（60%-70%）。
- 白细胞增多：外周血白细胞升高（50%-60%）。
- 血小板增多：血小板计数升高（40%-50%）。
影像学表现
- 胸部CT：肺部浸润、结节或出血（60%-70%）。
- 肾脏超声：肾脏肿大或结构异常（60%-70%）。
- MRI/CT血管成像：血管炎症或狭窄（50%-60%）。
- 正电子发射断层扫描（PET/CT）：炎症活跃区域（40%-50%）。

注：临床表现因具体亚型、个体差异及疾病阶段而异。建议结合临床评估和实验室检测综合诊断。