其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Other specified Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

关键词

其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（4A44.AY）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • ANCA检测阳性：通过间接免疫荧光法（IIF）或抗原特异性ELISA检测到MPO-ANCA或PR3-ANCA，且需排除其他类型血管炎。
   • 组织病理学证据：活检显示小血管坏死性炎症，伴中性粒细胞浸润及血管壁破坏，无免疫复合物沉积。

2. 必须条件：

   • ANCA阳性（MPO或PR3靶抗原）且与临床表现相符。
   • 至少一个器官系统受累（肾脏、肺、皮肤、神经系统等）的客观证据（如影像学/病理学异常）。

3. 支持条件：

   • 典型临床表现：
     • 全身症状：发热（>38℃持续1周）、体重下降（>5%体质量/3个月）、乏力。
     • 器官特异性症状：血尿、咯血、紫癜、周围神经病变等。
   • 实验室指标：
     • 炎症标志物升高：CRP >20 mg/L，ESR >50 mm/h。
     • 补体水平正常（C3/C4无显著下降）。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ├── 实验室检查
   │ ├── ANCA检测（IIF/ELISA）
   │ ├── 炎症标志物（CRP、ESR）
   │ ├── 肾功能（肌酐、尿常规）
   │ └── 血常规（Hb、白细胞、血小板）
   ├── 影像学检查
   │ ├── 胸部CT（高分辨率）
   │ ├── 肾脏超声
   │ └── 血管造影（MRI/CT）
   └── 病理学检查
   ├── 皮肤/肾脏/肺活检
   └── 免疫荧光染色（排除免疫复合物沉积）

2. 判断逻辑：

   • ANCA检测：
     • IIF阳性模式：核周型（p-ANCA）多提示MPO靶抗原，胞浆型（c-ANCA）多提示PR3靶抗原。
     • ELISA确认：MPO-ANCA阳性者更易累及肾脏，PR3-ANCA阳性者多伴上呼吸道病变。
   • 胸部CT：
     • 肺部浸润、结节或空洞提示肺血管炎，需与感染性病变鉴别。
   • 肾脏活检：
     • 局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成是特征性改变。

三、实验室参考值的异常意义

1. ANCA阳性：

   • MPO-ANCA：特异性关联显微镜下多血管炎（MPA），肾受累风险高。
   • PR3-ANCA：更常见于肉芽肿性多血管炎（GPA），需排查鼻窦/耳部病变。

2. 炎症标志物：

   • CRP >50 mg/L：提示疾病活动度高，需评估器官损伤进展。
   • ESR >100 mm/h：可能伴随严重系统性炎症或感染，需排查重叠感染。

3. 肾功能异常：

   • 血肌酐升高（>1.5 mg/dL）：提示急进性肾小球肾炎，需紧急免疫抑制治疗。
   • 尿沉渣异常：红细胞管型或颗粒管型提示活动性肾损伤。

4. 血常规：

   • 贫血（Hb <10 g/dL）：慢性炎症或肾性贫血可能。
   • 血小板增多（>450×10⁹/L）：反映炎症持续活动。

四、总结

• 诊断核心：结合ANCA类型、器官受累证据及病理学特征，排除感染、肿瘤及其他血管炎。
• 检查重点：优先完成ANCA分型及靶器官活检，影像学评估全身血管受累范围。
• 实验室预警：CRP/ESR显著升高伴血小板增多提示疾病活动，需密切监测治疗反应。

参考文献：

1. 2022年ACR/血管炎基金会（VF）血管炎管理指南
2. Rheumatology期刊（2023）关于ANCA相关性血管炎亚型分类的专家共识
3. Kidney International（2021）血管炎性肾损伤的病理诊断标准