神经系统结节病Neurosarcoidosis

关键词

(4B20.3)神经系统结节病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 头痛：
   • 常见，可能是持续性或间歇性的，可能与脑膜受累相关（中等，40%-60%）。
2. 视力障碍：
   • 视力模糊、视野缺损或视物异常（如复视），常见于视神经受累（中等，30%-50%）。
3. 癫痫发作：
   • 局灶性或全面性癫痫发作，可能与脑实质损害有关（较低，10%-20%）。
4. 认知和精神行为异常：
   • 记忆力减退、注意力不集中、情绪波动或抑郁（中等，30%-50%）。

其他可能症状

1. 面瘫：
   • 单侧或双侧面肌无力或麻痹（高，50%-70%）。
2. 感觉异常：
   • 肢体麻木、刺痛感或感觉减退（较低，10%-20%）。
3. 肌肉无力：
   • 四肢无力或运动障碍（较低，10%-20%）。
4. 共济失调：
   • 步态不稳、协调障碍（较低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 脑膜刺激征：
   • 颈项强直、克尼格征阳性（中等，30%-50%）。
2. 颅神经麻痹：
   • 视神经、面神经或其他颅神经功能障碍（高，60%-80%）。
3. 局灶性神经功能缺失：
   • 肌力下降、反射异常或病理反射阳性（中等，40%-60%）。
4. 脊髓损害：
   • 脊髓局部肉芽肿浸润及占位表现，导致肢体无力或感觉异常（较低，10%-20%）。

非典型体征

1. 下丘脑/垂体功能障碍：
   • 尿崩症、SIADH（抗利尿激素分泌不当综合征）、高泌乳素血症、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退（较低，10%-20%）。
2. 周围神经病变：
   • 感觉异常、肌无力或萎缩（较低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 脑脊液检查：
   • 脑脊液蛋白水平升高，细胞数增多（淋巴细胞为主），糖含量通常正常（高，80%-90%）。
2. 影像学表现：
   • MRI：T1加权像可见低信号或等信号病灶，T2加权像可见高信号病灶，增强扫描可见软脑膜强化或结节状强化（高，90%-95%）。
   • CT：可见多发性小结节影，增强后可见强化（中等，50%-70%）。
3. 病理学检查：
   • 组织活检可见非干酪样坏死性肉芽肿（特异性高，但较少使用）（低，10%-20%）。

注：临床表现因累及部位、病变范围及患者个体差异而异。上述几率为一般情况下的估计值，具体病例可能有所不同。