显微镜下多血管炎Microscopic polyangiitis

关键词

显微镜下多血管炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 全身症状：

   • 发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻：这些非特异性全身症状常见于多数患者，表现为间歇性或持续性的不适（70%-80%）。
   • 肌肉疼痛：部分患者可能出现肌肉酸痛或肌无力（40%-50%）。

2. 肾脏损害：

   • 血尿、蛋白尿、水肿和肾性高血压：多数患者会出现肾脏受累的症状，如镜下血尿（78%）、蛋白尿（70%-80%），以及不同程度的水肿和高血压。严重者可进展为快速进展性肾小球肾炎（RPGN）或急性肾功能衰竭（25%-45%）。

3. 肺部损害：

   • 咳嗽、咯血、呼吸困难：超过一半的患者有肺部损害，表现为咳嗽（30%-40%）、咯血（12%-29%），严重的弥漫性肺泡出血可能导致呼吸衰竭甚至死亡（死亡率约10%-30%）。

4. 皮肤表现：

   • 紫癜、皮疹、溃疡：多种皮肤病变可见，以可触性紫癜最为常见（60%-70%），其他包括网状青斑、皮肤溃疡、坏死等（40%-50%）。

5. 神经系统损害：

   • 多发性单神经炎或周围神经病变：约20%-50%的患者出现神经系统受累，主要表现为非对称性周围神经损害（如感觉异常或肌力下降），极少数累及中枢神经系统（如癫痫发作，<5%）。

6. 消化系统症状：

   • 腹痛、消化道出血：消化道受累时可出现腹痛（10%-20%）、消化道出血（5%-10%），严重者可能并发肠穿孔（罕见）。

7. 心血管系统症状：

   • 胸痛、心衰：部分患者出现胸痛（10%-20%），但心肌梗死及心包炎罕见。

其他可能症状

1. 耳鼻喉症状：
   • 鼻窦炎（5%-10%）。
2. 眼部症状：
   • 巩膜炎、视力下降（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肾脏体征：

   • 蛋白尿、血尿：尿液检查显示蛋白尿和镜下血尿（70%-80%）。
   • 肾功能异常：血清肌酐升高，提示肾功能受损（70%-80%）。

2. 肺部体征：

   • 啰音：肺部听诊可闻及湿啰音（30%-40%）。
   • 呼吸衰竭：严重肺泡出血导致低氧血症和呼吸衰竭（10%-30%）。

3. 皮肤体征：

   • 可触性紫癜、溃疡：皮肤检查可见可触性紫癜（60%-70%）和坏死性皮损。

4. 神经系统体征：

   • 周围神经病变：神经电生理检查可发现轴索性神经损害（20%-50%）。

非典型体征

1. 心血管系统体征：
   • 高血压：血压升高（40%-50%）。
   • 心包摩擦音：心包炎罕见。

实验室与影像学特征

1. 血清学检测：

   • 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)：大多数患者血清中可检出MPO-ANCA阳性（70%-90%）。

2. 血液学检查：

   • 贫血：由于慢性炎症和肾脏损害，患者常伴有正细胞正色素性贫血（50%-70%）。
   • 白细胞增多：急性期可有中性粒细胞增多（30%-50%）。

3. 尿液检查：

   • 蛋白尿、血尿：尿常规检查显示非肾病范围蛋白尿（70%-80%）和镜下血尿。
   • 管型尿：可见红细胞管型或颗粒管型（50%-60%）。

4. 影像学表现：

   • 胸部高分辨率CT：显示磨玻璃影（提示肺泡出血）、肺间质纤维化（50%-70%）。
   • 肾脏超声：急性期肾脏大小正常或增大，慢性期可能缩小。

5. 病理学检查：

   • 肾活检：光镜下可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成（70%-80%），免疫荧光无或少量免疫复合物沉积。
   • 肺组织活检：显示毛细血管炎伴肺泡出血（30%-50%）。

注：显微镜下多血管炎的临床表现多样且复杂，具体症状和体征的发生率可能因个体差异而有所不同。确诊需结合临床表现、ANCA检测及病理学证据（如肾活检）。