显微镜下多血管炎Microscopic polyangiitis
编码4A44.A0
关键词
索引词Microscopic polyangiitis、显微镜下多血管炎、MPA、显微镜下多动脉炎 [possible translation]、显微镜下多动脉炎
同义词Microscopic polyarteritis
显微镜下多血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 肾活检显示局灶节段性坏死性肾小球肾炎，新月体形成，无或仅有少量免疫复合物沉积。
- 肺组织活检显示弥漫性肺泡壁毛细血管炎、坏死性病变。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 检测阳性：
- 血清中检测到MPO-ANCA阳性。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 全身症状：发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。
- 肾脏损害：血尿、蛋白尿、水肿和肾性高血压。
- 肺部损害：咳嗽、咯血、呼吸困难。
- 皮肤表现：紫癜、皮疹、溃疡。
- 神经系统损害：单神经炎或多发性单神经炎。
- 消化系统症状：腹痛、消化道出血。
- 心血管系统症状：胸痛、心衰。
- 实验室检查：
- 尿常规检查显示蛋白尿和镜下血尿。
- 血液学检查显示贫血、白细胞增多。
- 影像学检查显示肺间质改变、肺泡出血或纤维化，肾脏大小不一、结构异常。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（至少两个系统受累）。
- MPO-ANCA阳性且滴度较高（通常>1:80）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线/CT：
- 异常意义：显示肺间质改变、肺泡出血或纤维化，有助于评估肺部受累情况。
- 肾脏超声：
- 异常意义：显示肾脏大小不一、结构异常，提示肾脏受累。
- 腹部CT/MRI：
- 异常意义：发现肠系膜血管炎症或其他器官受累情况，有助于全面评估病情。
- 电生理检查：
- 神经传导速度测定：
- 异常意义：发现周围神经病变，支持神经系统受累的诊断。
- 病理学检查：
- 肾活检：
- 判断逻辑：光镜下可见局灶节段性坏死性肾小球肾炎，新月体形成，无或仅有少量免疫复合物沉积。
- 肺组织活检：
- 判断逻辑：显示弥漫性肺泡壁毛细血管炎、坏死性病变，进一步确认肺部受累。
- 其他检查：
- 眼底检查：
- 异常意义：发现视网膜血管炎或其他眼部病变，支持眼部受累的诊断。
- 心脏彩超：
- 异常意义：发现心包积液或心肌病变，支持心血管系统受累。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 检测：
- MPO-ANCA阳性：直接支持MPA的诊断，尤其是滴度较高时（>1:80）。
- PR3-ANCA阴性：有助于排除肉芽肿性多血管炎（GPA）。
- 血液学检查：
- 贫血：
- 异常意义：由于慢性炎症和肾脏损害导致的贫血，提示病情活动。
- 白细胞增多：
- 异常意义：急性期可有白细胞增多，反映炎症反应。
- 尿液检查：
- 蛋白尿、血尿：
- 异常意义：尿常规检查显示蛋白尿和镜下血尿，提示肾脏受累。
- 管型尿：
- 异常意义：可见各种管型，如红细胞管型、颗粒管型等，进一步支持肾脏病变。
- C反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR)：
- 显著升高：
- 异常意义：CRP >50 mg/L 或 ESR >30 mm/h 提示炎症活动。
- 补体水平：
- 正常或轻度下降：
- 异常意义：与典型的免疫复合物介导的血管炎不同，MPA患者的补体水平通常正常或轻度下降。
- 血清肌酐：
- 升高：
- 异常意义：血清肌酐升高提示肾功能受损，是肾脏受累的重要指标。
- 电解质和代谢产物：
- 异常意义：可能发现低钾血症、高尿酸血症等，反映肾脏功能障碍。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据（肾活检或肺组织活检）和ANCA检测阳性，结合典型临床表现。
- 辅助检查以影像学（胸部X线/CT、肾脏超声）和电生理检查（神经传导速度测定）为主，有助于全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如MPO-ANCA滴度）和其他炎症标志物（如CRP、ESR）。
权威依据：《内科学》第35章关于显微镜下多血管炎的内容、中国医药信息查询平台关于显微镜下多血管炎的资料。
