IgG4相关疾病IgG4 related disease

关键词

IgG4相关疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 器官肿胀和疼痛：

   • 受累器官的局部肿胀，如泪腺、唾液腺、胰腺等。常见于米库利兹病患者，表现为泪腺和唾液腺对称性肿大（高，70%-90%）。
   • 疼痛不适：部分患者可能感到轻度至中度的疼痛或压痛（常见，30%-60%）。

2. 全身不适：

   • 乏力、疲劳感：多数患者会有不同程度的乏力和疲劳（常见，50%-70%）。
   • 食欲下降：垂体受累时可能出现食欲减退，但发生率较低（较少见，10%-20%）。

3. 多尿和口渴：

   • 垂体功能减退可能导致中枢性尿崩症，表现为多尿和口渴（较少见，5%-15%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 少数患者可能会出现低热，但不具有特异性（较少见，10%-20%）。

2. 体重变化：

   • 由于食欲下降或代谢异常，患者可能会出现体重减轻或增加（较少见，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 器官肿大：

   • 泪腺和唾液腺肿大：对称性肿大，质地柔软，可移动（高，80%-90%）。
   • 胰腺肿块：自身免疫性胰腺炎患者可能出现胰腺肿块，有时会被误诊为胰腺癌（高，70%-80%）。
   • 腹膜后纤维化：可导致腹部肿块或输尿管狭窄（中，20%-40%）。

2. 淋巴结肿大：

   • 外周淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结（高，60%-80%）。

3. 皮肤改变：

   • 部分患者可能出现皮疹或皮下硬结（较少见，10%-20%）。

非典型体征

1. 眼部症状：

   • 眼睑水肿或眼眶周围肿胀（较少见，10%-20%）。

2. 关节症状：

   • 少数患者可能出现关节疼痛或肿胀（较少见，5%-15%）。

实验室与影像学特征

1. 血清IgG4水平升高：

   • 血清IgG4水平显著升高是诊断IgG4相关疾病的重要指标之一（高，80%-90%）。

2. 其他实验室检查：

   • 嗜酸性粒细胞增多：部分患者可能出现嗜酸性粒细胞增多（常见，20%-40%）。
   • 高免疫球蛋白血症：血清总IgG水平升高（常见，40%-60%）。
   • RF阳性：极少数患者可能出现类风湿因子阳性（罕见，5%-10%）。

3. 影像学表现：

   • CT/MRI：显示受累器官肿大、边界不清、密度或信号变化（高，80%-90%）。
   • 超声：可见器官肿大及内部回声改变（高，70%-80%）。
   • PET-CT：在某些情况下，可用于评估病变范围及活动性（较少见，10%-30%）。

4. 病理活检：

   • 组织学特征：受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野>10个），伴有席纹状纤维化和闭塞性静脉炎（高，80%-90%）。

注：临床表现因受累器官不同而异，具体症状和体征的出现几率可能会有所差异。诊断IgG4相关疾病通常需要综合临床表现、实验室检查和影像学特征进行判断。