弥漫性嗜酸性筋膜炎Diffuse eosinophilic fasciitis
编码4A43.4
关键词
索引词Diffuse eosinophilic fasciitis、弥漫性嗜酸性筋膜炎、嗜酸性筋膜炎、筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多综合征、Shulman综合征、舒尔曼综合征、弥漫性筋膜炎 [possible translation]、弥漫性筋膜炎
同义词Eosinophilic fasciitis、Fasciitis with eosinophilia syndrome、Shulman syndrome、Diffuse fasciitis
缩写EF
弥漫性嗜酸性筋膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
弥漫性嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic Fasciitis, EF），也被称为舒尔曼病（Shulman Syndrome），是一种罕见的特发性结缔组织疾病。该病以皮肤筋膜发生弥漫性炎症和纤维化为特征，常伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。典型表现为四肢对称性皮肤硬化，初期可有突发性非凹陷性水肿，随后进展为皮肤及皮下组织木质样硬化，皮损区可呈现橘皮样外观。
病因学特征
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免疫异常机制：
- 现有研究认为其发病与免疫系统异常激活相关，部分患者出现高丙种球蛋白血症及Th2型细胞因子（如IL-4、IL-5）水平升高。
- 部分病例与HLA-DRB1等遗传标记物存在关联，提示遗传易感性可能参与发病。
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环境因素及其他诱因：
- 体力劳动、剧烈运动或局部创伤可能通过“抗原暴露”机制诱发疾病，男性患者中此类诱因报告比例较高。
- 个别案例报道与辛伐他汀、苯妥英钠等药物使用相关，但因果关系尚未完全明确。
病理机制
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筋膜变化：
- 主要累及深筋膜和皮下纤维间隔，早期病理可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润，后期以胶原纤维增生和筋膜纤维化为特征。
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全身表现：
- 病变通常局限于筋膜-皮下组织层，极少数晚期病例可能合并关节挛缩或血液系统异常（如再生障碍性贫血）。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤损害：典型表现为突发性四肢对称性肿胀硬化，尤以前臂、小腿近端显著，硬化区皮肤紧绷发亮，抬举患肢可见沟槽征（凹陷性皱褶）。
- 肌肉骨骼系统受累：因筋膜纤维化导致关节活动受限，肘、膝关节屈曲障碍较常见，伴活动时疼痛加剧。
- 其他表现：约50%病例伴嗜酸性粒细胞计数升高，少数出现疲劳、低热等全身症状，内脏受累极为罕见。
参考文献：《中华风湿病学杂志》关于弥漫性嗜酸性筋膜炎的研究报道；美国风湿病学会官方期刊《Arthritis & Rheumatology》发表的相关综述文章。