肉芽肿性多血管炎Granulomatosis with polyangiitis
编码4A44.A1
关键词
索引词Granulomatosis with polyangiitis、肉芽肿性多血管炎、韦格纳肉芽肿病、坏死性呼吸系统肉芽肿
同义词Wegener granulomatosis
缩写GPA、WG
别名韦格纳肉芽肿、韦格纳氏肉芽肿病、Wegener肉芽肿、坏死性血管炎、ANCA相关性血管炎
肉芽肿性多血管炎 (4A44.A1) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 上呼吸道症状：
- 持续性流涕，顽固且普通治疗效果不佳（常见）。
- 鼻窦炎表现，如鼻窦部位的疼痛、压痛，鼻腔分泌物增多（常见）。
- 下呼吸道症状：
- 咳嗽、咳痰、呼吸困难（常见）。
- 胸痛或胸闷（较少见）。
- 全身症状：
- 乏力、体重下降（常见）。
- 发热（常见）。
其他可能症状
- 关节痛和肌肉痛：
- 关节肿胀、疼痛（较少见）。
- 肌肉酸痛（较少见）。
- 皮肤症状：
- 皮疹、紫癜（较少见）。
- 皮肤溃疡（罕见）。
- 眼部症状：
- 眼红、眼痛、视力模糊（较少见）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 上呼吸道体征：
- 鼻中隔穿孔（少见但特异性高）。
- 鼻甲或鼻窦区域的炎症和坏死（常见）。
- 下呼吸道体征：
- 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音（常见）。
- 肺部浸润斑片状阴影（影像学检查可见）（常见）。
- 肾脏体征：
- 尿检异常，如镜下血尿或红细胞管型（常见）。
- 蛋白尿（常见）。
非典型体征
- 心脏体征：
- 心包积液（较少见）。
- 心肌炎（罕见）。
- 神经系统体征：
- 周围神经病变（如感觉异常、肌力下降）（较少见）。
- 中枢神经系统受累（如头痛、癫痫发作）（罕见）。
- 消化系统体征：
- 腹痛、恶心、呕吐（较少见）。
- 肠道出血（罕见）。
实验室与影像学特征
- 实验室特征
- 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测：
- c-ANCA阳性（常见，阳性率约70%-90%）。
- 血液检查：
- 白细胞计数升高，中性粒细胞增多（常见）。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（常见）。
- 影像学特征
- 胸部X线/CT：
- 可见肺部浸润斑片状阴影（常见）。
- 可见结节或空洞形成（常见）。
- 肾脏超声：
- 肾脏大小正常或增大，回声增强（常见）。
- 鼻窦CT：
- 鼻窦炎症、坏死或骨质破坏（常见）。
注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。上述数据基于现有文献资料，具体出现几率可能因研究方法和样本量不同而有所变化。
