肉芽肿性多血管炎Granulomatosis with polyangiitis

关键词

肉芽肿性多血管炎 (4A44.A1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 上呼吸道症状：

   • 持续性流涕，顽固且普通治疗效果不佳（常见）。
   • 鼻窦炎表现，如鼻窦部位的疼痛、压痛，鼻腔分泌物增多（常见）。

2. 下呼吸道症状：

   • 咳嗽、咳痰、呼吸困难（常见）。
   • 胸痛或胸闷（较少见）。

3. 全身症状：

   • 乏力、体重下降（常见）。
   • 发热（常见）。

其他可能症状

1. 关节痛和肌肉痛：

   • 关节肿胀、疼痛（较少见）。
   • 肌肉酸痛（较少见）。

2. 皮肤症状：

   • 皮疹、紫癜（较少见）。
   • 皮肤溃疡（罕见）。

3. 眼部症状：

   • 眼红、眼痛、视力模糊（较少见）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 上呼吸道体征：

   • 鼻中隔穿孔（少见但特异性高）。
   • 鼻甲或鼻窦区域的炎症和坏死（常见）。

2. 下呼吸道体征：

   • 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音（常见）。
   • 肺部浸润斑片状阴影（影像学检查可见）（常见）。

3. 肾脏体征：

   • 尿检异常，如镜下血尿或红细胞管型（常见）。
   • 蛋白尿（常见）。

非典型体征

1. 心脏体征：

   • 心包积液（较少见）。
   • 心肌炎（罕见）。

2. 神经系统体征：

   • 周围神经病变（如感觉异常、肌力下降）（较少见）。
   • 中枢神经系统受累（如头痛、癫痫发作）（罕见）。

3. 消化系统体征：

   • 腹痛、恶心、呕吐（较少见）。
   • 肠道出血（罕见）。

实验室与影像学特征

1. 实验室特征

   • 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测：
     • c-ANCA阳性（常见，阳性率约70%-90%）。
   • 血液检查：
     • 白细胞计数升高，中性粒细胞增多（常见）。
     • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（常见）。

2. 影像学特征

   • 胸部X线/CT：
     • 可见肺部浸润斑片状阴影（常见）。
     • 可见结节或空洞形成（常见）。
   • 肾脏超声：
     • 肾脏大小正常或增大，回声增强（常见）。
   • 鼻窦CT：
     • 鼻窦炎症、坏死或骨质破坏（常见）。

注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。上述数据基于现有文献资料，具体出现几率可能因研究方法和样本量不同而有所变化。