肉芽肿性多血管炎Granulomatosis with polyangiitis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码4A44.A1

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索引词Granulomatosis with polyangiitis、肉芽肿性多血管炎、韦格纳肉芽肿病、坏死性呼吸系统肉芽肿

同义词Wegener granulomatosis

缩写GPA、WG

别名韦格纳肉芽肿、韦格纳氏肉芽肿病、Wegener肉芽肿、坏死性血管炎、ANCA相关性血管炎

肉芽肿性多血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测阳性：特别是针对蛋白酶3（PR3）的c-ANCA阳性。
- 组织病理学证据：活检标本显示典型的肉芽肿性炎症和/或坏死性血管炎。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 上呼吸道症状：鼻塞、流涕、鼻出血、鼻梁塌陷（鞍鼻）、鼻窦炎等。
  - 下呼吸道症状：咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛等。
  - 肾脏损害：血尿、蛋白尿、急性肾衰竭等。
  - 全身症状：发热、体重下降、乏力等。
- 影像学特征：
  - 胸部X线/CT可见肺部浸润斑片状阴影、结节或空洞形成。
  - 鼻窦CT显示鼻窦炎症、坏死或骨质破坏。
  - 肾脏超声显示肾脏大小正常或增大，回声增强。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项，并且至少符合一个“支持条件”中的典型临床表现或影像学特征，即可确诊为肉芽肿性多血管炎。

影像学检查：
- 胸部X线/CT：
  - 异常意义：肺部浸润斑片状阴影、结节或空洞形成，有助于评估肺部受累情况。
- 鼻窦CT：
  - 异常意义：鼻窦炎症、坏死或骨质破坏，有助于评估上呼吸道受累情况。
- 肾脏超声：
  - 异常意义：肾脏大小正常或增大，回声增强，提示肾脏受累。
临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
  - 异常意义：关节肿胀、疼痛，有助于排除其他自身免疫性疾病。
- 眼部检查：
  - 异常意义：眼红、眼痛、视力模糊，有助于评估眼部受累情况。
- 神经系统检查：
  - 异常意义：周围神经病变或中枢神经系统受累的表现，有助于评估神经系统受累情况。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：了解患者的生活习惯、职业暴露、吸烟史等，有助于综合评估发病风险。

病原学检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测：
  - c-ANCA阳性：高度特异性，常见于GPA患者。
  - p-ANCA阳性：较少见，但可能与其他类型的血管炎相关。
- 血液检查：
  - 白细胞计数升高：特别是嗜酸性粒细胞增多，提示炎症反应。
  - 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症标志物，但有助于评估疾病活动度。
- 尿液检查：
  - 血尿、蛋白尿：提示肾脏受累。
  - 红细胞管型：进一步支持肾小球肾炎的存在。
病理学检查：
- 组织活检：
  - 异常意义：典型的肉芽肿性炎症和/或坏死性血管炎是确诊的关键依据。可以取自鼻腔、肺部、肾脏或其他受累器官。
其他实验室检查：
- 血清学检查：
  - 抗核抗体（ANA）：通常阴性，有助于排除其他自身免疫性疾病。
  - 补体水平：一般正常，但低补体水平可能提示其他类型的血管炎。
- 生化检查：
  - 肝功能、肾功能指标：评估肝脏和肾脏功能状态，监测治疗效果。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）分类标准、欧洲抗风湿联盟（EULAR）指南、WHO《罕见病诊疗手册》。