嗜酸性肉芽肿性多血管炎Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
编码4A44.A2
关键词
索引词Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、Churg-Strauss血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征、变应性肉芽肿血管炎、丘格- 斯特劳斯综合征
同义词Allergic granulomatous angiitis、Churg-Strauss syndrome、Churg-Strauss vasculitis
缩写EGPA
别名丘格-斯特劳斯综合征
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 组织活检：病理学检查显示富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症以及中小血管的坏死性血管炎。这是确诊EGPA的最可靠方法。
- 必须条件：
- 哮喘：几乎所有患者都有哮喘病史。
- 外周血嗜酸性粒细胞增多：绝对值通常大于1.5 × 10^9/L。
- 系统性受累：至少涉及两个或更多器官系统，如肺、心脏、皮肤、神经系统等。
- 支持条件：
- 鼻窦异常：慢性鼻窦炎或复发性鼻窦炎。
- 过敏性症状：包括鼻息肉、皮疹、紫癜样皮疹等。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：部分患者可检测到PR3-ANCA或MPO-ANCA。
- 影像学异常：胸部X线或CT显示肺部浸润影、结节或实变；鼻窦CT显示鼻窦炎表现。
- 阈值标准：
- 符合上述“必须条件”中的所有项目，并且至少符合一项“支持条件”。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线或CT：
- 异常意义：显示肺部浸润影、结节或实变，有助于评估肺部受累情况。
- 鼻窦CT：
- 异常意义：显示鼻窦炎表现，如黏膜增厚、积液等，有助于评估鼻窦受累情况。
- 心脏超声：
- 异常意义：显示心包积液、心肌病变等，有助于评估心脏受累情况。
- 临床鉴别检查：
- 关节症状评估：
- 异常意义：出现周围神经病变，如感觉异常、疼痛或运动障碍，提示神经系统受累。
- 皮肤症状评估：
- 异常意义：出现紫癜样皮疹、红斑、丘疹或瘀点，提示皮肤受累。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确患者是否有长期哮喘病史、过敏体质、药物使用史等，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 外周血嗜酸性粒细胞增多：
- 异常意义：嗜酸性粒细胞绝对值通常大于1.5 × 10^9/L，是EGPA的重要特征之一。
- C-反应蛋白升高：
- 异常意义：CRP显著升高（>50 mg/L），提示炎症活动。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：
- 异常意义：部分患者可检测到PR3-ANCA或MPO-ANCA，支持自身免疫性血管炎的诊断。
- 尿液检查：
- 蛋白尿：
- 异常意义：尿蛋白定量增加，提示肾脏受累。
- 血尿：
- 异常意义：尿潜血阳性，提示肾脏损害。
- 便常规：
- 白细胞或红细胞阳性：
- 异常意义：提示肠道炎症，需与其他病原体感染鉴别。
- 血常规：
- 白细胞及嗜酸性粒细胞比例升高：
- 异常意义：提示嗜酸性粒细胞增多，是EGPA的重要标志。
- 病理学检查：
- 组织活检：
- 异常意义：可见坏死性肉芽肿性炎症及中小血管炎，是确诊EGPA的关键依据。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织活检结果，结合典型的临床表现（哮喘、嗜酸性粒细胞增多、多系统受累）和实验室检查（ANCA阳性、炎症标志物升高）。
- 辅助检查以影像学（评估肺、鼻窦、心脏等受累情况）和临床评估（神经系统、皮肤症状）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ANCA阳性、嗜酸性粒细胞计数）。
权威依据：《Journal of Allergy and Clinical Immunology》、《Rheumatology》等相关领域权威期刊发表的研究报告。
