嗜酸性肉芽肿性多血管炎Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

更新时间:2024-10-12 14:01:01
编码4A44.A2

关键词

索引词Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、Churg-Strauss血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征、变应性肉芽肿血管炎、丘格- 斯特劳斯综合征
同义词Allergic granulomatous angiitis、Churg-Strauss syndrome、Churg-Strauss vasculitis
缩写EGPA
别名丘格-斯特劳斯综合征

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (4A44.A2) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸系统症状

    • 哮喘:几乎所有患者都有哮喘病史,表现为反复发作的喘息、咳嗽和呼吸困难(90%-100%)。
    • 鼻窦炎:慢性鼻窦炎或复发性鼻窦炎,伴有鼻塞、流涕等症状(70%-80%)。
    • 咳嗽:干咳或有痰的咳嗽(60%-70%)。
  2. 全身症状

    • 发热:间歇性或持续性发热,体温升高(50%-70%)。
    • 体重下降:不明原因的体重减轻(40%-60%)。
    • 乏力:全身疲乏无力(60%-80%)。
  3. 皮肤症状

    • 紫癜样皮疹:出现红斑、丘疹或瘀点(30%-50%)。
    • 瘙痒:皮肤瘙痒感(20%-40%)。

其他可能症状

  1. 神经系统症状

    • 周围神经病变:感觉异常、疼痛或运动障碍(50%-70%,以多发性单神经炎为主)。
    • 头痛:可能伴有恶心、呕吐(10%-20%)。
  2. 心脏症状

    • 胸痛:心肌炎或冠状动脉炎引起的心绞痛(10%-20%)。
    • 心律失常:心悸、心跳不齐(10%-20%)。
  3. 消化系统症状

    • 腹痛:腹部不适或疼痛(10%-20%)。
    • 腹泻:排便次数增多,大便稀薄(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 呼吸系统体征

    • 哮鸣音:听诊时可闻及广泛的哮鸣音(80%-90%)。
    • 湿啰音:肺部听诊时可闻及湿啰音(60%-70%)。
    • 鼻息肉:鼻腔检查可见鼻息肉(20%-40%)。
  2. 皮肤体征

    • 紫癜:皮肤上出现紫色斑点(30%-50%)。
    • 皮疹:红色或紫色丘疹(30%-50%)。
  3. 神经系统体征

    • 周围神经损伤:感觉异常、肌力下降(40%-60%)。

非典型体征

  1. 心脏体征

    • 心杂音:心脏听诊时可闻及杂音(10%-20%)。
    • 心律不齐:心电图显示心律失常(10%-20%)。
  2. 消化系统体征

    • 腹胀:腹部膨隆(10%-20%)。
    • 压痛:腹部触诊时有压痛点(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 外周血嗜酸性粒细胞增多:绝对值通常大于1.5 × 10^9/L(80%-90%)。
    • C-反应蛋白升高:炎症指标升高(60%-80%)。
    • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性:部分患者可检测到MPO-ANCA为主(30%-50%)。
  2. 尿液检查

    • 蛋白尿:尿蛋白定量增加(40%-60%)。
    • 血尿:尿潜血阳性(30%-50%)。
  3. 影像学检查

    • 胸部X线或CT:显示肺部浸润影、结节或实变(80%-90%)。
    • 鼻窦CT:鼻窦炎表现,如黏膜增厚、积液等(60%-80%)。
    • 心脏超声:心包积液、心肌病变(10%-20%)。
  4. 病理学检查

    • 组织活检:可见坏死性肉芽肿性炎症及中小血管炎(确诊依据)。

注:上述症状和体征的出现几率为相对估计,具体数据因研究不同而有所差异。临床诊断应结合患者的详细病史、体检、实验室检查及影像学结果进行综合评估。