皮肤结节病Cutaneous sarcoidosis
编码4B20.5
关键词
索引词Cutaneous sarcoidosis、皮肤结节病、急性结节病伴结节性红斑、Löfgren综合征、丘疹、微小丘疹或苔藓样结节病、结节性或斑块性结节病、冻疮样狼疮、皮下结节性结节病、皮下结节性肉样瘤病、达-罗二氏肉样瘤 [possible translation]、达-罗二氏肉样瘤、环状结节病、毛细血管扩张性狼疮疹性结节病、其他特指类型的皮肤结节病、其他特指类型的肉样瘤病、溃疡性结节病、瘢痕性结节病、结节病样指（趾）炎、掌跖结节病、红皮病型结节病、色素减退性结节病、鱼鳞病样结节病、银屑病样结节病、疣状结节病
同义词Sarcoidosis of skin
缩写皮结病
别名皮肤结节症、结节性皮肤病、皮肤结节、Cutaneous-Sarcoidosis
皮肤结节病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：皮肤活检显示典型的非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿，由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞组成，周围有淋巴细胞浸润。
- 免疫组化染色支持：免疫组化染色显示CD68阳性巨噬细胞和CD4阳性T细胞。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤损害：丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样病变、疤痕性肉样瘤、色素减退及秃发等。
- 自觉瘙痒：部分患者可能出现轻微到中度的瘙痒感。
- 其他系统受累的症状：咳嗽、胸闷、气短（肺部受累）、眼部炎症（眼结节病）等。
- 影像学特征：
- 胸部X线/CT：双侧肺门淋巴结肿大、肺实质改变（如磨玻璃影、小结节影）。
- 超声检查：浅表淋巴结肿大、皮下结节。
- 实验室检查：
- 血清血管紧张素转换酶（ACE）水平升高。
- 钙代谢异常：高钙血症和高尿钙。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织病理学检查阳性即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（皮肤损害+其他系统受累症状）。
- 影像学或实验室检查支持（如胸部X线/CT异常、ACE水平升高）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线/CT：
- 异常意义：发现双侧肺门淋巴结肿大、肺实质改变（如磨玻璃影、小结节影），支持皮肤结节病的诊断。
- 超声检查：
- 异常意义：发现浅表淋巴结肿大、皮下结节，支持皮肤结节病的诊断。
- 眼科检查：
- 裂隙灯检查：
- 异常意义：发现眼部炎症（如眼睑水肿、结膜充血、角膜炎等），支持眼结节病的诊断。
- 神经系统评估：
- 神经系统检查：
- 异常意义：发现头痛、感觉异常、神经病变，支持神经系统受累的诊断。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确患者的居住环境、职业暴露史，有助于排除其他可能的病因。
三、实验室检查的异常意义
- 组织病理学检查：
- 皮肤活检阳性：直接确诊皮肤结节病。
- 免疫组化染色阳性：进一步支持诊断，尤其是当常规HE染色不典型时。
- 血液检查：
- 血管紧张素转换酶（ACE）水平升高：提示活动性结节病，但特异性不高。
- 钙代谢异常：高钙血症和高尿钙，提示活动性结节病。
- 影像学检查：
- 胸部X线/CT：双侧肺门淋巴结肿大、肺实质改变，支持肺部受累。
- 超声检查：浅表淋巴结肿大、皮下结节，支持皮肤结节病。
- 血常规：
- 白细胞计数正常或轻度升高：提示炎症反应，但非特异性。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高：提示炎症活动。
- 尿液检查：
- 高尿钙：提示钙代谢异常，支持活动性结节病。
四、总结
- 确诊核心依赖于组织病理学检查（皮肤活检），结合典型症状及影像学特征。
- 辅助检查以影像学（胸部X线/CT、超声检查）和临床评估（眼科检查、神经系统评估）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如ACE水平、钙代谢异常）。
权威依据：《Fields Virology》、《Dermatology in General Medicine》、美国风湿病学会（ACR）指南。
