未特指的原发性开角型青光眼Unspecified Primary open-angle glaucoma
编码9C61.0Z
关键词
索引词Primary open-angle glaucoma、未特指的原发性开角型青光眼、原发性开角型青光眼、COAG[慢性开角型青光眼]、CSG[慢性单纯性青光眼]、POAG[原发性开角型青光眼]、OAG[开角型青光眼]、慢性青光眼 [possible translation]、慢性开角型青光眼 [possible translation]、单纯性青光眼 [possible translation]、宽角性青光眼 [possible translation]、慢性非充血性青光眼 [possible translation]、非充血性青光眼 [possible translation]、非瞳孔阻滞型青光眼 [possible translation]、开角型青光眼 [possible translation]、慢性非充血性青光眼、非充血性青光眼、非瞳孔阻滞型青光眼、慢性青光眼、慢性开角型青光眼、单纯性青光眼、开角型青光眼、宽角性青光眼
缩写POAG、OAG、COAG、CSG
别名Chronic-Open-Angle-Glaucoma、Primary-Open-Angle-Glaucoma、Chronic-Simple-Glaucoma
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧未特指的原发性开角型青光眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的原发性开角型青光眼（Unspecified Primary Open-Angle Glaucoma, UPOAG）是一种慢性进行性的视神经病变，其特征为在没有继发因素或先天性异常的情况下，出现视神经特征性结构损伤（如视盘凹陷扩大、视网膜神经纤维层变薄）和对应性视野缺损。前房角解剖结构开放且无异常粘连，但房水流出阻力增加导致眼压升高或视神经对眼压的耐受力下降。尽管部分患者早期无症状，但病程呈渐进性发展，最终可导致不可逆性视功能损害。
病因学特征
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遗传因素：
- 家族史是明确的风险因素，一级亲属患病风险增加4-9倍。全基因组关联研究提示多基因遗传模式，涉及CDKN2B-AS1、SIX1/SIX6等基因位点的单核苷酸多态性。
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环境因素：
- 可能的潜在风险包括血管调节异常（如偏头痛、雷诺现象）、长期全身应用糖皮质激素、以及全身性疾病（如糖尿病、高血压）导致的微血管功能障碍。
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房水动力学障碍：
- 主要机制为小梁网-Schlemm管系统功能障碍，涉及小梁网细胞外基质异常沉积、细胞骨架改变及跨小梁网压力梯度调节异常。房水流出阻力增加导致眼压升高，但约30%患者就诊时眼压在统计学正常范围内。
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生物化学因素：
- 氧化应激损伤、线粒体功能障碍及神经营养因子（如脑源性神经营养因子）信号通路异常，共同导致视网膜神经节细胞凋亡加速。
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年龄与种族因素：
- 患病率随年龄增长显著上升，40岁以上人群每十年发病率增加2-3倍。非洲裔人群患病风险为高加索人群的4-5倍，且病情进展更快。
病理机制
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视神经损伤机制：
- 机械压迫假说：升高的眼内压直接压迫视神经轴突运输系统
- 缺血假说：眼压波动导致视神经头微循环灌注不足
- 二者共同作用引发线粒体能量代谢障碍和轴浆流中断
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视野缺损特征：
- 早期表现为旁中心暗点或鼻侧阶梯状缺损，随进展融合为弓形暗点，最终累及中心视力。典型模式为颞侧视岛最后受累。
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小梁网病理改变：
- 组织学可见小梁板层融合、Schlemm管塌陷、内皮细胞吞噬功能减退。细胞外基质中弹性蛋白、纤连蛋白沉积增加，转化生长因子-β（TGF-β）信号通路过度激活。
参考文献：《Ophthalmology》、《American Journal of Ophthalmology》等专业期刊关于POAG病因学及病理机制的研究报告。