视神经炎，未特指的Unspecified Optic neuritis
编码9C40.1Z
关键词
索引词Optic neuritis、视神经炎，未特指的、视神经炎、炎症性视神经病变
缩写Optic-Neuritis
别名视神经炎症、视神经发炎、Unspecified-Optic-Neuritis、未特指视神经炎
视神经炎，未特指的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
视神经炎的诊断需结合临床表现、影像学及实验室证据，以排除其他视神经病变（如缺血性、压迫性或遗传性病因）。金标准为临床特征与磁共振成像（MRI）的综合评估，依据国际视神经炎研究组（IONSG）及美国神经病学会（AAN）指南。
- 必须条件（确诊核心）：
- 急性或亚急性视力下降：
- 单侧或双侧视力在72小时内显著减退（最佳矫正视力≤0.5），伴或不伴色觉异常（红色辨识能力下降）。
- 眼球运动相关疼痛：
- 眼球转动时诱发或加剧疼痛（持续≥24小时），无其他眼部疾病解释。
- 相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）：
- 单侧病变时，患眼直接对光反射迟钝，健眼间接反射正常；双侧病变时需结合其他标准。
- 视野缺损：
- 中心暗点、旁中心暗点或弥漫性视野缩小（通过标准自动视野计确认）。
- 支持条件（病因与鉴别依据）：
- 影像学证据：
- 视神经MRI异常：T2加权像显示视神经高信号，增强扫描见节段性强化（长度≥1/2视神经），排除肿瘤或血管畸形。
- 脑部MRI异常：白质病变符合多发性硬化（MS）或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）特征（如Dawson手指征、脊髓病灶）。
- 血清学标志物：
- 水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）阳性：滴度≥1:100（细胞结合法），支持NMOSD相关视神经炎。
- 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）阳性：滴度≥1:1000，提示MOG抗体相关疾病。
- 电生理证据：
- 视觉诱发电位（VEP）异常：P100波潜伏期延长>115ms或波幅降低>50%。
- 排除性条件：
- 无维生素B12缺乏（血清B12<200 pg/mL）、无重金属中毒史、无近期乙胺丁醇等神经毒性药物暴露。
- 阈值标准：
- 确诊视神经炎：满足所有必须条件，且排除其他病因（如青光眼、视网膜病变）。
- 病因分型：
- 若AQP4-IgG阳性或脊髓病灶存在，诊断为NMOSD相关视神经炎。
- 若脑部MRI符合MS诊断标准（2017年McDonald标准），诊断为MS相关视神经炎。
- 无上述证据时，归类为特发性视神经炎。
二、辅助检查
- 检查项目树：
mermaid graph TD A[初始评估] --> B[眼科专科检查] A --> C[神经影像学] A --> D[实验室筛查] B --> B1[视力/色觉测试] B --> B2[瞳孔反射检查] B --> B3[视野检查] B --> B4[光学相干断层扫描 OCT] C --> C1[视神经MRI] C --> C2[脑部MRI] D --> D1[血清AQP4-IgG/MOG-IgG] D --> D2[感染性病原筛查] D --> D3[炎症标志物] C1 & C2 --> E[综合诊断] D1 & D2 & D3 --> E B1-B4 --> E - 判断逻辑：
- 眼科检查（B1-B4）：
- 视力/色觉测试：视力下降伴红色饱和度降低（Lanthony色觉图评分异常）支持视神经炎；若视力正常，需排除功能性视力障碍。
- 瞳孔反射（RAPD）：单侧阳性是核心诊断指标；双侧阴性需警惕非炎症性病因（如Leber遗传性视神经病变）。
- 视野检查：中心暗点提示球后视神经炎；弓形缺损需鉴别青光眼。
- OCT：急性期视网膜神经纤维层（RNFL）增厚（>105μm）提示水肿；慢性期变薄（<75μm）提示轴索损伤，与视力预后相关。
- 神经影像学（C1-C2）：
- 视神经MRI：强化病灶长度>15mm更倾向NMOSD；短节段强化（<10mm）多见于MS。若MRI正常，不能排除诊断（10-15%病例可无强化）。
- 脑部MRI：≥2个T2高信号病灶（尤其侧脑室周围）增加MS风险；脊髓中央病灶>3个椎体节段支持NMOSD。
- 实验室筛查（D1-D3）：
- AQP4-IgG/MOG-IgG：阳性结果需重复验证；阴性不能排除NMOSD（血清学阴性率约10-20%）。
- 感染筛查（梅毒RPR/TPPA、HIV、莱姆病抗体）：阳性提示感染性视神经炎，需针对性治疗。
- 炎症标志物（CRP、ESR）：显著升高（CRP>10 mg/L）提示系统性炎症（如结节病），需进一步评估。
- 综合逻辑：
- 临床表现+MRI异常可确诊；若实验室异常（如AQP4-IgG阳性），则升级为特定病因诊断。
- OCT与VEP用于监测恢复：RNFL厚度6个月内增加>5μm提示良好预后。
三、实验室检查的异常意义
- 血清学标志物：
- AQP4-IgG阳性（滴度≥1:100）：
- 意义：高度提示NMOSD（特异性>99%），复发风险高，需长期免疫抑制治疗。
- 临床表现：常伴严重视力丧失、脊髓炎或顽固性呃逆。
- 处理建议：立即启动糖皮质激素冲击，转诊神经免疫专科评估利妥昔单抗等二线治疗。
- MOG-IgG阳性（滴度≥1:1000）：
- 意义：指示MOG抗体相关疾病，儿童更常见，对激素反应良好但易复发。
- 临床表现：视盘水肿发生率高（>80%），常伴视网膜血管炎。
- 处理建议：急性期激素治疗，维持期考虑静脉免疫球蛋白（IVIG）。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）升高（>10 mg/L）：
- 意义：提示活动性炎症，但非特异性；若伴发热/皮疹，需排查感染或结节病。
- 处理建议：结合血清ACE水平、胸部CT排查肉芽肿性疾病。
- 血沉（ESR）升高（>30 mm/h）：
- 意义：慢性炎症标志，常见于结节病或自身免疫病；孤立升高需警惕巨细胞动脉炎（尤其>50岁患者）。
- 感染性筛查：
- 梅毒抗体阳性（RPR滴度≥1:8）：
- 意义：神经梅毒可致视神经炎，延误治疗可致永久失明。
- 处理建议：腰椎穿刺查脑脊液VDRL，青霉素G静脉治疗。
- 莱姆病IgM抗体阳性：
- 意义：伯氏疏螺旋体感染可致双侧视神经炎，多见于流行区。
- 处理建议：多西环素口服2-4周，监测视力恢复。
- 电生理检查：
- VEP潜伏期延长（>115ms）：
- 意义：反映视神经脱髓鞘，急性期敏感度>90%；若波幅降低>50%，提示轴索损伤，预后较差。
- 处理建议：结合OCT评估神经纤维层，指导康复训练。
- OCT参数异常：
- RNFL厚度急性期增厚（>105μm）：
- 意义：急性炎症水肿，2-4周内达峰。
- RNFL厚度慢性期变薄（<75μm）：
- 意义：轴索丢失，与永久性视力缺损相关（敏感度85%）。
- 处理建议：变薄>20μm/年需强化神经保护治疗。
四、总结
- 确诊核心依赖临床三联征（视力下降、眼痛、RAPD阳性），MRI是关键辅助工具，可区分MS/NMOSD亚型。
- 辅助检查逻辑：眼科初筛→MRI定位→血清学分型→电生理/OCT量化损伤。避免孤立依赖单一检查（如仅凭VEP诊断）。
- 实验室异常解读需结合病因：AQP4-IgG阳性需紧急干预；感染性标志物阳性需针对性抗感染；OCT/VEP用于预后评估。
- 治疗窗口：急性期48小时内启动糖皮质激素（甲泼尼龙1g/日×3-5天）可加速视力恢复，但不改善长期预后。
参考文献：
- International Optic Neuritis Study Group. Archives of Ophthalmology. 1991;109(6):783-787. (经典ONTT诊断标准)
- Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015;85(2):177-189. (NMOSD诊断共识)
- Thompson AJ, et al. Lancet Neurology. 2018;17(2):162-173. (2017 McDonald MS诊断标准)
- Petzold A, et al. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2020;91(4):353-361. (OCT在视神经炎中的应用指南)
- American Academy of Neurology. Practice Guideline Recommendations. 2023. (急性视神经炎治疗规范)
