球后视神经炎Retrobulbar neuritis
编码9C40.10
关键词
索引词Retrobulbar neuritis、球后视神经炎、posterior optic neuritis [No translation available]、posterior demyelinating optic neuropathy [No translation available]、继发性球后视神经炎、多发性硬化引起的球后视神经炎
同义词retrobulbar optic neuritis、posterior optic neuritis、posterior demyelinating optic neuropathy
缩写RON
别名视神经后部炎症、后段视神经炎、后部脱髓鞘性视神经病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧球后视神经炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
球后视神经炎（Retrobulbar Optic Neuritis, RON）是一种主要累及视神经眶内段的炎性疾病，其特征是炎性脱髓鞘或轴索损伤，且眼底检查无可见视乳头水肿或充血。患者常表现为急性单眼视力下降，可伴眼球转动痛，部分病例与多发性硬化等全身性疾病相关。根据病程可分为急性或慢性，其中急性型更常见于青壮年人群，慢性型多与系统性疾病相关。遗传因素可能通过增加自身免疫疾病易感性间接影响发病风险。
病因学特征
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感染因素：
- 病毒感染：如单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等可通过直接侵袭或免疫交叉反应引发炎症。
- 细菌感染：罕见，可见于结核、梅毒等特殊感染或免疫缺陷患者。
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自身免疫性疾病：
- 多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是最重要的关联疾病，约20-30%的MS患者以视神经炎为首发表现，50%在病程中出现。
- 其他如视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、结节病等通过抗体介导机制攻击视神经。
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代谢性和营养障碍：
- 维生素B12缺乏可导致亚急性联合变性累及视神经。
- 严重贫血可能通过缺血机制影响视神经功能。
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毒性物质：
- 长期接触甲醇、乙胺丁醇等神经毒性物质可诱发类似临床表现。
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其他因素：
- 遗传易感性：HLA-DR15等基因多态性与MS相关型视神经炎有关。
- 邻近炎症扩散：如鼻窦炎、眶内炎性假瘤等可能继发视神经受累。
病理机制
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免疫介导损伤：
- CD4+ T细胞穿透血-视神经屏障，识别髓鞘碱性蛋白（MBP）等抗原引发脱髓鞘。
- 补体激活及抗水通道蛋白4（AQP4）抗体（见于NMOSD）导致星形胶质细胞损伤。
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脱髓鞘与轴索损伤：
- 脱髓鞘导致神经传导阻滞（急性期视力下降主因），轴索断裂则造成不可逆损害。
- 慢性期可能出现胶质增生和神经纤维萎缩。
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微环境改变：
- 炎症因子（如TNF-α、IL-6）上调引起血-神经屏障破坏。
- 线粒体功能障碍和氧化应激加重神经元损伤。
临床表现
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视力障碍：
- 急性期单眼视力在数小时至数天内下降至0.1以下，90%患者3周后开始恢复。
- 慢性进展型多伴色觉障碍（尤其红绿色），视力预后较差。
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特征性体征：
- 相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）：>90%单眼发病者存在。
- 视野缺损：中心/旁中心暗点最常见，亦可表现为弓形缺损。
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伴随症状：
- 超过90%急性期患者出现眼球转动痛，早于视力下降1-2天。
- Uhthoff现象：体温升高后视力短暂恶化。
参考文献：丁香园、春雨医生、寻医问药网、家庭医生在线的相关文章。