早产儿视网膜病变Retinopathy of prematurity

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

早产儿视网膜病变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

早产儿视网膜病变（Retinopathy of Prematurity, ROP）是一种主要发生在极低出生体重或早产儿的血管增生性疾病。这种疾病的特点是视网膜血管发育异常，可能导致严重的视觉障碍甚至失明。ROP的发生与早产儿在新生儿重症监护病房中暴露于高氧环境有关，导致视网膜血管内皮生长因子（VEGF）水平下降，从而影响正常的血管发育。根据病变严重程度的不同，ROP可以分为几个不同的阶段，从无明显病变到全视网膜脱离。

病因学特征

1. 高氧暴露：

   • 早产儿在NICU接受高浓度氧气治疗以维持生命，但长时间暴露于高氧环境中会抑制视网膜血管内皮生长因子（VEGF）的产生，导致未成熟的视网膜血管发生收缩和阻塞，进而引发异常血管增生。

2. 胎龄和出生体重：

   • 极低出生体重（<1500克）和极早产（胎龄<32周）的婴儿是ROP的高风险人群。这些婴儿的眼球发育尚未成熟，视网膜血管也未完全形成，因此更容易受到外界因素的影响。

3. 其他相关因素：

   • 呼吸窘迫综合征：早产儿由于肺部发育不全，容易出现呼吸困难，需要辅助通气支持，这进一步增加了ROP的风险。
   • 支气管肺发育不良：长期使用机械通气和氧气治疗可能导致支气管肺发育不良，这也与ROP的发生有一定关联。
   • 败血症：感染性疾病如败血症可引起全身炎症反应，影响视网膜血管的正常发育。
   • 维生素E缺乏：维生素E具有抗氧化作用，其缺乏可能加重氧化应激对视网膜血管的损伤。
   • 遗传易感性：某些遗传背景可能使部分婴儿对ROP更为敏感。

病理机制

1. 血管发育异常：

   • 正常情况下，视网膜血管在胎儿期逐渐向周边扩展直至覆盖整个视网膜。但在ROP患者中，这一过程被中断，导致视网膜周边区域出现无血管区。随着病情进展，无血管区与有血管区之间会出现分界线，这是ROP早期的一个典型体征。

2. 血管增生：

   • 当视网膜血管发育停滞时，缺氧区域会刺激VEGF等促血管生成因子的表达，诱导异常血管增生。这些新生血管脆弱且结构紊乱，容易出血并形成纤维组织，最终导致视网膜脱离。

3. 视网膜脱离：

   • 随着异常血管的不断增生，纤维血管组织逐渐牵拉视网膜，最终导致部分或全部视网膜脱离。视网膜脱离是ROP最严重的并发症之一，可能导致永久性视力丧失。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期无症状：在疾病的早期阶段，患儿通常没有明显的临床症状，因此定期的眼底检查对于早期发现病变至关重要。
   • 急性期：随着病情进展，患儿可能出现眼红、流泪、畏光等症状。在晚期，患儿可能会表现出眼球震颤、斜视等视觉功能障碍。
   • 视网膜脱离：当视网膜脱离发生时，患儿可能会出现明显的视力下降，甚至完全失明。

参考文献：《中华眼科杂志》、《Ophthalmology》等相关专业期刊中的研究报道。