副肿瘤性视网膜病变Paraneoplastic retinopathy
编码9B71.4
子码范围9B71.40 - 9B71.4Z
关键词
索引词Paraneoplastic retinopathy
同义词Cancer associated retinopathy、癌症相关性视网膜病变
缩写PR、PRL
别名副肿瘤视网膜病、癌症相关的视网膜病、肿瘤相关的视网膜病、肿瘤视网膜病变
副肿瘤性视网膜病变的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 渐进性视力下降：
- 单眼或双眼发病，视力逐渐模糊或视野部分缺失（如中心暗点、周边视野缺损）。
- 严重者可能进展至显著视力丧失（高，70%-90%）。
- 光敏感度增加（光敏）：
- 对光线过度敏感，尤其在明亮环境中感到不适（中，50%-70%）。
- 畏光：
- 患者对强光特别敏感，甚至在正常光照下也会感到不适（中，50%-70%）。
- 色彩感知能力减弱：
- 色觉异常，以蓝色和黄色辨别困难更为典型（中，50%-70%）。
- 夜间或暗处看东西变得困难（暗适应性受损）：
- 暗适应时间延长或夜间视力障碍（中，50%-70%）。
其他可能症状
- 眼部不适：
- 部分患者可能出现眼部干涩或异物感（低，10%-30%）。
- 全身伴随症状：
- 与潜在肿瘤相关，可能伴有乏力、消瘦或神经系统症状（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 视网膜电流图(ERG)异常：
- ERG显示a波和b波幅度显著降低或波形消失（高，80%-90%）。
- 视网膜色素上皮改变：
- 视网膜色素上皮萎缩或迁移（中，50%-70%）。
- 视网膜血管变窄：
- 视网膜小动脉狭窄或闭塞（中，50%-70%）。
- 视网膜外层变薄：
- 光学相干断层扫描（OCT）显示光感受器层或外核层变薄（中，50%-70%）。
非典型体征
- 前房炎症：
- 房水闪辉或炎性细胞浸润（低，10%-30%）。
- 视神经萎缩：
- 晚期可能出现视盘苍白（低，10%-30%）。
- 黄斑区改变：
- 黄斑区可能出现光感受器层损伤（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
- 自身抗体检测：
- 抗恢复蛋白(recoverin)抗体阳性：与癌症相关视网膜病变（CAR）高度相关（检出率：约50%-60%）。
- 抗CRMP5抗体阳性：与副肿瘤性视神经视网膜病变相关（检出率：约30%-40%）。
- 电生理检查：
- ERG异常：a波和b波同步衰减（异常率：约90%-95%）。
- 荧光素血管造影(FA)：
- 血管渗漏：部分患者可见视网膜血管渗漏（异常率：约40%-50%）。
- 光学相干断层扫描(OCT)：
- 外层视网膜变薄：光感受器层或外核层厚度减少（异常率：约70%-80%）。
- 眼底彩色照相：
- 视网膜血管变细：小动脉狭窄或闭塞（异常率：约50%-70%）。
注：副肿瘤性视网膜病变的临床表现因个体差异和肿瘤类型而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有视力威胁风险。详细的临床评估和个体化的医疗管理至关重要。