肌源性睑下垂Myogenic ptosis of eyelid

关键词

肌源性睑下垂 (9A03.02) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 上睑下垂：

   • 患者通常表现为一侧或双侧上睑下垂，遮盖部分或全部瞳孔。部分病因（如重症肌无力）可能导致症状在一天内波动，早晨轻而下午重（30%-50%*）。

2. 视野受限：

   • 眼睑下垂导致上方视野缺损，患者常通过抬头或皱眉代偿（60%-80%）。

3. 眼周疲劳：

   • 长时间用眼后出现眼睑沉重感或睁眼困难（50%-70%）。

其他可能症状

1. 代偿性头位：
   • 患者可能因视野遮挡形成习惯性抬头姿势，导致颈部酸痛（10%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 上睑位置异常：

   • 上睑边缘低于角膜上缘≥2mm，遮盖瞳孔上缘（80%-90%）。

2. 提上睑肌肌力下降：

   • 通过测量睑裂高度和提睑幅度可明确肌力减弱（70%-90%）。

3. 疲劳试验阳性：

   • 持续向上注视1分钟后，上睑下垂加重（特定于神经肌肉传递障碍类疾病如重症肌无力，阳性率约60%-70%**）。

非典型体征

1. 眼轮匝肌代偿性收缩：
   • 患者可能通过过度收缩额肌（抬眉）或眼轮匝肌辅助睁眼（20%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 病因特异性检查：

   • 新斯的明试验：仅适用于疑似重症肌无力的患者，阳性表现为上睑下垂改善（特异性>90%***）。
   • 血清抗体检测：抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）或抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MuSK-Ab）阳性提示重症肌无力（敏感性60%-80%）。

2. 影像学检查：

   • 眼眶MRI/CT：排除机械性压迫（如肿瘤或腱膜损伤）导致的继发性睑下垂（异常率约10%-20%）。

3. 肌电图检查：

   • 单纤维肌电图（SFEMG）可检测神经肌肉接头传导异常（特异性>95%****）。

注：
晨轻暮重现象主要见于重症肌无力，而非所有肌源性睑下垂（《Graefe眼科学》第12版）；
疲劳试验对非神经肌肉接头病变（如先天性肌病）敏感性低（《神经眼科学》第3版）；
新斯的明试验需严格区分假阳性（《实用眼科学》）；
****SFEMG不适用于儿童及合作困难者（《临床神经生理学指南》）。
诊断需结合临床表现与病因学检查，具体诊疗请遵循专科医师指导。