退行性高度近视Degenerative high myopia
编码9B76
关键词
索引词Degenerative high myopia、退行性高度近视、病理性近视、近视性黄斑变性、恶性近视、进行性退行性高度近视、进行性高度近视、退行性近视、高度近视、恶性近视 [possible translation]、高度近视引起的脉络膜新生血管、高度近视引起的黄斑裂孔、高度近视引起的视网膜脱离、高度近视引起的黄斑劈裂
同义词malignant myopia、progressive high degenerative myopia、progressive high myopia、degenerative myopia、pernicious myopia、pathologic myopia、myopic macular degeneration
缩写DHM
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧退行性高度近视的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
退行性高度近视（Degenerative High Myopia），又称为病理性近视或恶性近视，是屈光不正的一种类型，其特征在于近视度数超过600度（眼轴长度≥26.5mm）并伴有眼轴进行性延长、后极部视网膜脉络膜萎缩等不可逆性退行性病变。此类近视的病理改变不仅导致屈光系统异常，还会引发视网膜、脉络膜及巩膜结构的进行性损伤，显著增加严重视力损害风险。退行性高度近视在ICD-11编码为9B76，归类于视觉系统疾病章节下眼后段疾患中的视网膜疾患类别。
病因学特征
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遗传因素：
- 退行性高度近视具有显著的遗传异质性，全基因组关联研究（GWAS）已发现多个易感基因位点（如COL2A1、SCO2、GJD2等），这些基因通过调控巩膜胶原代谢、眼轴生长信号通路等机制影响疾病进程。
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环境因素：
- 长期近距离用眼（如阅读、电子设备使用）与户外活动时间不足形成的光照暴露缺乏，已被证实可通过多巴胺能信号通路调控加速儿童青少年期的近视发展。
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生理机制：
- 异常的眼球轴向生长导致巩膜胶原纤维排列紊乱、生物力学强度下降，引发后巩膜葡萄肿。同时，脉络膜血流灌注减少及视网膜色素上皮功能失调，共同促进黄斑区萎缩、漆裂纹等特征性病变。
病理机制
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眼底结构变化：
- 眼轴过度延长导致后极部视网膜脉络膜复合体机械性拉伸，黄斑区Bruch膜破裂形成漆裂纹，继而诱发脉络膜新生血管（CNV）。
- 脉络膜毛细血管层进行性萎缩及视网膜色素上皮萎缩灶扩大，形成"地图样萎缩"等晚期改变。
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并发症形成：
- 病理性近视性黄斑病变：包括漆裂纹、Fuchs斑、CNV及黄斑萎缩，是中心视力丧失的主要原因。
- 后巩膜葡萄肿：后极部巩膜局限性膨出，加剧视网膜脉络膜牵拉损伤。
- 其他高风险并发症：周边部视网膜变性/裂孔、孔源性视网膜脱离、继发性青光眼等。
通过深入理解退行性高度近视的临床特点及其背后的复杂机理，能够为该病的早期识别、精准诊断提供理论支持，并为进一步探索有效的干预措施奠定基础。
参考文献：上述信息基于网络资源整理而成，具体来源包括但不限于道客巴巴、今日头条、中国医药信息查询平台等权威网站上发布的专业文章。