多形性癌Pleomorphic carcinoma
编码XH35G0
核心定义
多形性癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 细胞多形性：瘤细胞形态多样，包括梭形细胞、上皮样细胞、巨细胞（多核巨细胞）及异型性显著的细胞。
- 结构异型性：腺管或巢状结构缺失，呈现束状、片状或肉瘤样排列，常伴病理性核分裂象和坏死区域。
- 基质特征：部分病例可见粘液样或纤维化基质，但无良性多形性腺瘤的典型双相结构。
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免疫组化特征
- 上皮标记物：CK（细胞角蛋白）、EMA（上皮膜抗原）通常阳性，提示上皮起源。
- 间叶标记物：部分巨细胞或梭形细胞可表达Vimentin，但无间叶性肿瘤的广泛阳性。
- 分化标记物：根据原发部位可能表达器官特异性标记物（如甲状腺转录因子-1在肺部肿瘤中）。
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分子病理特征
- 基因突变：部分病例显示TP53、KRAS等癌基因突变，但缺乏特异性标志物。
- 融合基因：尚无明确报道，需结合具体器官来源进一步研究。
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鉴别诊断
- 癌肉瘤（Carcinosarcoma）：同时存在明确上皮癌成分和间叶肉瘤成分，而多形性癌以单一上皮源性恶性为主。
- 肉瘤：无上皮标记物表达，梭形细胞为主，核异型性更显著。
- 转移性肿瘤：需排除黑色素瘤、神经内分泌肿瘤等，结合免疫组化及临床病史。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于“未分化癌”或“多形性癌”，归类于上皮性恶性肿瘤。
- 器官特异性：肺、胰腺、甲状腺等均可发生，命名常结合原发部位（如肺多形性癌、甲状腺未分化癌伴多形性巨细胞）。
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生物学行为
- 侵袭性：高侵袭性，易局部浸润及远处转移（如肺、肝、骨）。
- 预后：总体预后差，5年生存率低于20%（取决于原发部位及分期）。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 未分化型：细胞形态与正常组织无相关性，核异型性显著。
- 混合分化：少数病例可见腺样或鳞状分化特征。
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分期
- TNM分期：依据原发部位的指南（如肺部按肺癌分期标准），但多形性癌通常确诊时已属晚期（如T3-4期）。
- 局部进展：常侵犯邻近结构（如气管、血管）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 年龄＞65岁、男性、肿瘤直径＞4 cm、原发于头颈部或肺部。
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病理高危因素
- 广泛坏死、脉管侵犯、神经周侵犯、淋巴结转移。
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复发与转移风险
- 转移倾向：常见转移部位包括肺、骨、肝。
- 复发模式：局部复发率高，尤其手术切缘阳性或未完全切除时。
五、临床管理建议
- 多学科会诊：需结合外科、放疗、化疗综合评估。
- 手术原则：根治性切除（如肺叶切除、胰腺全切）联合区域淋巴结清扫。
- 辅助治疗：化疗（如铂类+紫杉醇）或放疗可能延长生存期，但证据有限。
总结
多形性癌是一种高度异质性的上皮源性恶性肿瘤，以显著的细胞多形性和侵袭性为特征。其诊断依赖组织病理学结合免疫组化，需与癌肉瘤、肉瘤及转移性肿瘤鉴别。预后差，需个体化综合治疗。
参考文献
- Fishback N et al. Pleomorphic Carcinoma of the Lung: A Clinicopathologic Study of 78 Cases. 1994.
- WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (4th ed.). 2015.
- Ohuchi T et al. Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma and Metastasizing Pleomorphic Adenoma. Hokkaido Journal of Dental Research, 2019.
- Gazeu A et al. Poorly Differentiated Thyroid Carcinoma with Pleomorphic Giant Cells. Virchows Arch, 2020.