非浸润性囊内癌Noninfiltrating intracystic carcinoma
编码XH9XV2
核心定义
非浸润性囊内癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤细胞呈乳头状或分支状增生，基底膜完整，无间质浸润。
- 囊性变：肿瘤常位于囊腔内，形成囊性结构，囊壁由良性或轻度异型性上皮覆盖。
- 细胞特征：细胞异型性低，核分裂象罕见，偶见微乳头或筛状结构（尤其在卵巢类型中）。
- 基底膜完整性：肿瘤细胞未突破基底膜，与浸润性癌的关键区别。
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免疫组化特征
- 乳腺来源：CK（角蛋白）、ER/PR（雌激素/孕激素受体）阳性，肌上皮标记（如SMA、p63）可能缺失。
- 卵巢来源：CK7、WT-1阳性，p53可能呈局灶强阳性（微乳头变异型）。
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分子病理特征
- 乳腺类型：与导管内原位癌（DCIS）相似，可能涉及PIK3CA、TP53突变。
- 卵巢类型：KRAS、NRAS突变常见于低级别浆液性癌（微乳头变异型）。
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鉴别诊断
- 浸润性癌：需通过基底膜突破确认，如浸润性导管癌或浸润性浆液性癌。
- 导管内乳头状瘤：良性病变，肌上皮存在，细胞异型性低。
- 导管内原位癌（DCIS）：无乳头状结构，常呈实性或筛状增生。
- 浆液性交界性肿瘤（卵巢）：微乳头结构但未突破基底膜，需与浸润性癌区分。
二、肿瘤性质
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分类
- 乳腺：归类为导管内癌（原位癌），属非浸润性癌的早期阶段。
- 卵巢：WHO 2014分类中称为“非浸润性低级别浆液性癌”或“浆液性交界性肿瘤-微乳头变异”。
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生物学行为
- 低度恶性潜能：无间质浸润，进展风险较低，但需警惕微乳头结构或双侧病变的高危特征。
- 复发倾向：乳腺类型复发率低（＜10%），卵巢类型可能因肿瘤多灶性或表面受累增加复发风险。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化：细胞异型性低，核分裂象少，接近正常组织结构。
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分期
- 乳腺：TNM分期为Tis（原位癌），无淋巴结或远处转移。
- 卵巢：FIGO分期为Ⅰa期（单侧卵巢受累，无腹膜种植）。
四、进展风险评估
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临床高危因素：
- 肿瘤多灶性或双侧发生（尤其卵巢类型）。
- 肿瘤体积较大（＞5 cm）。
- 卵巢类型：表面受累或卵巢外种植（如腹膜转移）。
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病理高危因素：
- 微乳头或筛状结构（提示潜在恶性潜能）。
- 肌上皮标记缺失（乳腺类型）。
- p53强阳性或KRAS突变（卵巢类型）。
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复发与转移风险：
- 乳腺：＜10%复发率，罕见转移。
- 卵巢：微乳头变异型复发率较高（20%~30%），需密切随访。
五、临床管理建议
- 手术切除：完全切除肿瘤（乳腺为局部广泛切除，卵巢为单侧或双侧卵巢切除）。
- 随访监测：定期影像学检查（乳腺钼靶、超声；卵巢超声或CA125监测）。
- 多学科会诊：卵巢类型需妇科肿瘤专家评估是否需辅助治疗。
总结
非浸润性囊内癌属于原位癌或交界性肿瘤，生物学行为相对惰性，但需根据发生部位（乳腺或卵巢）和病理特征（如微乳头结构）进行个体化风险评估。早期完全切除预后良好，但卵巢类型需警惕微乳头变异型的潜在进展风险。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of the Breast (2012).
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (2014).
- Modern Pathology: Micro乳头结构与浆液性交界性肿瘤预后的关系（2016）。
- JAMA Oncology: 非浸润性低级别浆液性癌的分子特征（2020）。