恶性淋巴瘤，小细胞，非分裂性，弥漫性Malignant lymphoma, small cell, noncleaved, diffuse
编码XH9PT6
核心定义
恶性淋巴瘤，小细胞，非分裂性，弥漫性的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞为小至中等大小，核圆形或卵圆形，染色质均匀细腻（类似“墨水滴样”），核仁不明显。
- 结构特征：弥漫性浸润性生长模式，无滤泡结构，肿瘤细胞广泛分布于淋巴结或结外组织（如肠道、脾脏）。
- 背景特征：间质纤维化少见，可能伴随少量反应性T细胞浸润。
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免疫组化特征
- B细胞标记：CD20（+）、PAX5（+），通常CD5（-）或弱表达（需与套细胞淋巴瘤区分）。
- 生发中心标记：CD10（-）、BCL-6（-），但部分病例可能表达BCL-2（需结合临床）。
- T细胞标记：CD3（-）、CD5（-）（排除T细胞来源）。
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分子病理特征
- 基因重排：IGH重排阳性（B细胞克隆性证据），但无特异性易位（如BCL2/IGH或MYC重排）。
- 突变特征：可能检测到NOTCH1、MYD88 L265P突变（常见于边缘区淋巴瘤），但需结合形态学。
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鉴别诊断
- 小淋巴细胞淋巴瘤（SLL/CLL）：细胞更小，核染色质更致密，通常表达CD5、CD23。
- 脾边缘区淋巴瘤：脾脏受累为主，伴淋巴细胞弥漫浸润，但可能表达CD21网状结构。
- 弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL，非GCB型）：需排除小细胞变异型（需Ki-67高表达）。
- 伯基特淋巴瘤：虽为小细胞但核分裂象多，伴星天现象及MYC重排。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：可能归类为非特指型弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL, NOS）的小细胞变异型，或边缘区淋巴瘤的弥漫性变异，需结合分子特征。
- 历史术语：与旧分类中的“小非裂核细胞淋巴瘤”（small non-cleaved cell lymphoma）相关，现多属DLBCL范畴。
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生物学行为
- 侵袭性：中等侵袭性（介于惰性淋巴瘤与高度侵袭性淋巴瘤之间）。
- 预后因素：Ki-67高表达或MYC/BCL2共表达提示不良预后。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 低分化：细胞形态异型性中等，核分裂象罕见（“非分裂性”指核分裂象少，但需注意与Ki-67增殖活性区分）。
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分期
- Ann Arbor分期：需结合临床检查（如PET-CT、骨髓活检）确定分期（I-IV期）。
- 结外侵犯：常见肠道、脾脏等部位受累（参考知识库中“小肠恶性淋巴瘤”病例）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- Ⅲ-Ⅳ期分期、LDH升高、大肿块（>10 cm）、结外多灶侵犯。
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病理高危因素
- Ki-67 >30%、MYC/BCL2/BCL6三联体异常、TP53突变。
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复发与转移风险
- 结外受累（如肠道）可能增加局部复发风险，但总体转移模式与DLBCL相似。
五、临床管理建议（可选）
- 诊断确认：需结合免疫组化、FISH检测及分子病理排除其他亚型。
- 治疗建议：需转诊至血液科或肿瘤科，常规方案为R-CHOP化疗（参考知识库中“CHOP方案有效性”）。
总结
该病理类型属于非霍奇金淋巴瘤中的B细胞来源，以小细胞、弥漫性浸润为特征，需与惰性淋巴瘤及高度侵袭性淋巴瘤鉴别。其生物学行为及治疗反应需结合分子标志物和分期综合评估，当前诊断应遵循WHO分类标准。
参考文献
- 克拉克等（1983）对弥漫混合细胞性淋巴瘤的研究（知识库文献）。
- WHO《造血和淋巴组织肿瘤分类》（2017版）中关于DLBCL及边缘区淋巴瘤的定义。
- 涉及脾脏弥漫性小B细胞淋巴瘤的临床病理分析（知识库摘要）。
注：以上信息基于历史术语与当前分类的对比分析，实际诊断需依赖多学科协作及最新检测技术。