卵巢颗粒细胞癌Granulosa cell carcinoma

核心定义

卵巢颗粒细胞癌的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 细胞形态：瘤细胞较小，呈圆形、卵圆形、梭形或多角形，胞质少，核沟（核纵沟）明显，核分裂象少（通常<3/10 HPFs）。
   • 组织排列类型：
     • 微滤泡型：瘤细胞巢状排列，周边为立方形细胞，中心可见Call-Exner小体（嗜酸性物质和核碎片）。
     • 巨滤泡型：多层环形细胞形成囊腔，囊壁含Call-Exner小体。
     • 小梁型/丝带型：瘤细胞索状排列，核呈对极性排列。
     • 弥漫型/肉瘤样型：瘤细胞弥漫分布，间质少，多见于恶性程度较高的病例。
   • 特殊结构：Call-Exner小体是诊断关键特征。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：雌激素受体（ER）、波形蛋白（Vimentin）。
   • 阴性标记：上皮细胞膜抗原（EMA）、卵巢特异性抗原（OM-1）。

3. 分子病理特征

   • 成人型：常伴有染色体异常（如12号染色体三体性），部分病例存在FOXL2基因突变（C134R）。
   • 幼年型：多见12号染色体三体性，可能合并其他染色体异常。

4. 鉴别诊断

   • 支持-间质肿瘤（如卵泡膜细胞瘤）：ER阴性，无Call-Exner小体。
   • 转移性肿瘤（如库肯勃瘤）：需结合临床及免疫组化（如CEA、CDX2）。
   • 浆液性囊腺癌：乳头状结构、核异型性显著，ER阴性。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 成人型：占所有颗粒细胞瘤的90%，多见于绝经期前后的女性。
   • 幼年型：罕见，好发于青春期前及青少年，恶性程度较高但预后相对较好。

2. 生物学行为

   • 成人型：低度恶性，生长缓慢但易复发（尤其是晚期病例）。
   • 幼年型：侵袭性较强，但早期手术切除预后较好。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化：微滤泡型、小梁型，核异型性低。
   • 低分化：弥漫型或肉瘤样结构，核分裂象多（>3/10 HPFs）。

2. 分期

   • 参考FIGO分期系统：
     • I期：肿瘤局限于卵巢。
     • II期：盆腔内扩散。
     • III期：腹腔内转移或淋巴结转移。
     • IV期：远处转移（如肝、肺）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 成人型患者年龄>50岁、肿瘤体积较大、双侧受累。
   • 幼年型合并其他生殖细胞肿瘤。

2. 病理高危因素

   • 间质浸润、核分裂象增多（>5/10 HPFs）、低分化形态。
   • 肉瘤样转化或合并其他恶性成分。

3. 复发与转移风险

   • 成人型：复发率约30%，常见转移部位为腹膜、淋巴结及肺。
   • 幼年型：复发率较低，但局部侵袭性强。

五、临床管理建议（摘要）

• 手术为主：全面分期术或肿瘤细胞减灭术。
• 长期监测：术后需定期随访（影像学、CA125、抑制素水平）。

总结

卵巢颗粒细胞癌分为成人型和幼年型，组织学特征以Call-Exner小体和ER阳性为核心。成人型虽为低度恶性但易复发，需长期监测；幼年型侵袭性强但预后相对较好。分子标志物（如FOXL2突变）和免疫组化对鉴别诊断至关重要。

参考文献

• 基于知识库中提供的卵巢颗粒细胞瘤病理特征及分类（2025年最新数据整合）。
• 参考文献来源：PubMed、卵巢肿瘤病理学权威文献及FIGO分期标准。