子宫内膜间质结节Endometrial stromal nodule
编码XH8C13
核心定义
子宫内膜间质结节的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤形态：边界清楚的圆形或椭圆形结节，由形态温和的梭形或卵圆形间质细胞组成，细胞密度均匀。
- 细胞特征：细胞核呈卵圆形或梭形，染色质均匀，无明显核仁，核分裂象罕见（<1/10 HPF），无坏死或凝固性坏死。
- 结构特征：肿瘤边界清晰，无肌层浸润，血管侵犯罕见。
- 背景：周围子宫内膜及肌层组织通常无异型性改变。
- 免疫组化特征
- 关键标记物：
- CD10：强阳性（几乎100%表达）。
- BCOR：阴性或局灶弱阳性（与高级别子宫内膜间质肉瘤的弥漫强阳性形成对比）。
- Cyclin D1：阴性（高级别子宫内膜间质肉瘤常阳性）。
- SMA（平滑肌肌动蛋白）：部分病例局灶阳性。
- Desmin：偶见局灶阳性。
- 分子病理特征
- 基因突变：部分病例可见 JAZF1基因重排（与低级别子宫内膜间质肉瘤相似），但特异性不高。
- BCOR基因：无突变（高级别子宫内膜间质肉瘤常伴BCOR突变）。
- 鉴别诊断
- 子宫内膜间质肉瘤（ESS）：需通过免疫组化（BCOR、Cyclin D1）及核异型性区分。
- 腺肌症：异位子宫内膜间质细胞伴腺体成分，CD10阳性但结构更弥漫。
- 平滑肌肿瘤：平滑肌肌瘤或肉瘤，SMA、Desmin弥漫阳性，细胞形态不同。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于“子宫内膜间质肿瘤”中的良性亚型，对应 Endometrial Stromal Nodule (ESN)。
- 生物学行为
- 侵袭性：局部生长，极少侵犯肌层或转移（转移率<5%）。
- 复发风险：极低，但需随访监测。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高度分化：肿瘤细胞保留子宫内膜间质细胞的典型形态，无显著异型性。
- 分期
- 局限性：肿瘤局限于子宫内膜或浅肌层，无淋巴血管侵犯或远处转移。
- 分期系统：通常不适用传统妇科肿瘤分期（如FIGO），但需记录是否侵犯肌层或扩散至其他器官。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积较大（>5 cm）。
- 邻近组织侵犯（如深肌层浸润）。
- 病理高危因素
- 核异型性增加（罕见于ESN）。
- 血管侵犯或淋巴管侵犯。
- 复发与转移风险
- 复发率：＜5%（多因残留病灶或误诊为ESS）。
- 转移风险：极低（主要转移部位为肺、腹膜，但罕见）。
五、临床管理建议（可选）
- 手术治疗：全子宫切除为标准方案（尤其绝经后女性）。
- 保留生育功能：年轻患者可考虑病灶切除，但需严格随访。
- 随访：术后每6-12个月进行盆腔检查及影像学评估（如超声）。
总结
子宫内膜间质结节（ESN）是一种罕见的良性间质性肿瘤，以CD10阳性、BCOR阴性及形态温和为特征。需与子宫内膜间质肉瘤（尤其是低级别类型）及腺肌症鉴别，免疫组化是关键。其生物学行为惰性，但需通过手术彻底切除并长期随访。
参考文献
- Appl Immunohistochem Mol Morphol. (202X). BCOR、Cyclin D1和CD10组合在区分子宫内膜间质肉瘤与其他子宫梭形细胞病变中的诊断价值.
- Endometrial Stromal Nodule - A Case Report. (J-STAGE, 202X).
- 子宫内膜间质肿瘤临床病理分析（2003 WHO分类更新）。
注：以上信息基于最新文献及WHO分类标准，具体诊断需结合临床和免疫组化综合判断。