腺肌上皮瘤，良性Adenomyoepithelioma, benign

核心定义

腺肌上皮瘤（良性）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 双相分化：肿瘤由腺上皮和肌上皮两种成分组成。
     • 腺上皮细胞：呈立方形或柱状，可有大汗腺化生、鳞状或黏液化生，部分可见顶浆分泌。
     • 肌上皮细胞：形态多样（梭形、上皮样、浆细胞样），呈束状、巢状或围绕腺管分布，增生显著但无异型性。
   • 结构类型：
     • 分叶状：肿瘤呈多结节状，被纤维间隔分隔，周边可见假包膜。
     • 管状：腺上皮和肌上皮围绕小管形成，肌上皮挤压管腔致闭塞。
     • 梭形细胞型：以梭形肌上皮细胞为主，间质胶原化或玻璃样变。
     • 腺病样变型：类似微腺性腺病，腺管小而密集，肌上皮成分较少。
   • 间质特征：胶原化、黏液样或透明变性，偶见钙化，无坏死或显著核分裂象（<2/10 HPF）。

2. 免疫组化特征

   • 腺上皮标记：CK（广谱）、CK7、EMA（+），ER局灶阳性，HER2、S-100（-）。
   • 肌上皮标记：
     • 特异性标记：p63（强阳性，敏感性高）、SMA（+，对固定不佳标本适用）、Calponin（特异性高）、SMMHC（+）。
     • 排除其他成分：S-100（区分神经源性肿瘤）、CD117（-，排除间质瘤）。

3. 分子病理特征

   • 目前无特异性基因突变或重排报道，多为散发病例。
   • 部分研究提示PIK3CA、AKT1等通路可能参与，但未明确与肿瘤行为相关。

4. 鉴别诊断

   • 纤维腺瘤：单相梭形细胞，无腺上皮成分，CD34（+）。
   • 多形性腺瘤：混合黏液软骨样间质，肌上皮成分不显著，常见涎腺来源。
   • 导管内乳头状瘤：以乳头状结构为主，肌上皮增生局限。
   • 微腺性腺病：单细胞成分，无肌上皮，S-100（+）。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO 2023分类：归类为“复合的混合性和间质性肿瘤，良性”。
   • 亚型：分叶状、管状、梭形细胞型、腺病样变型。

2. 生物学行为

   • 生长模式：膨胀性生长，边界清晰，偶见假包膜。
   • 侵袭性：良性，无远处转移，但局部复发率约5%-10%（与手术边缘残留相关）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 腺上皮和肌上皮均分化良好，细胞异型性低，核分裂象罕见。

2. 分期

   • 良性肿瘤不进行TNM分期，但需评估局部浸润范围。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（>5cm）、位置深在或邻近重要结构。

2. 病理高危因素

   • 非典型特征（如局灶核异型、>2个/10 HPF核分裂象）需警惕非典型腺肌上皮瘤（中间型）。

3. 复发与转移风险

   • 复发：局部复发率约5%-10%，与手术切除不彻底相关。
   • 转移：良性腺肌上皮瘤无转移潜能，恶性转化罕见。

五、临床管理建议

• 首选完全切除：确保边缘阴性以降低复发风险。
• 影像学随访：超声或MRI监测局部复发（尤其是分叶状或腺病样变型）。

总结

良性腺肌上皮瘤是乳腺罕见的双相分化肿瘤，以腺上皮和肌上皮增生为特征，分叶状、管状结构多见。免疫组化p63和SMA对肌上皮成分的确认至关重要。虽属良性，但需与侵袭性肿瘤鉴别，并确保完整切除以减少复发。

参考文献

1. Tavassoli FA, Devilee P. WHO Classification of Tumours of the Breast. 5th ed. Lyon: IARC Press; 2023.
2. Emad A. Rakha et al. Histopathology (2021): 更新的乳腺腺肌上皮瘤分类建议.
3. 王成勤, 王烨. 一例乳腺非典型腺肌上皮瘤病例分享. 中国现代医学杂志, 2021.
4. 衡道病理. 乳腺腺肌上皮瘤诊断要点. 病理病例解析, 2020.