垂体依赖性库欣病Pituitary-dependent Cushing disease
编码5A70.0
关键词
索引词Pituitary-dependent Cushing disease、垂体依赖性库欣病、库欣嗜碱细胞增生、垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、库欣病、ACTH[促肾上腺皮质激素]分泌型垂体腺瘤、库欣综合征或库欣病，垂体依赖性、Itsenko病、Itsenko-Cushing综合征、垂体促肾上腺皮质激素分泌过度、垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进症、垂体促肾上腺皮质激素细胞腺瘤、Cushing病、库欣综合征 3 [possible translation]、垂体嗜碱细胞增多 [possible translation]、垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进 [possible translation]、肾上腺原综合征 [possible translation]、垂体嗜碱细胞增多、垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进、肾上腺原综合征、库欣综合征 3
同义词Overproduction of pituitary ACTH、Pituitary-dependent hyperadrenocorticism、Corticotroph pituitary adenoma、ACTH- [adrenocorticotropic hormone] secreting pituitary adenoma、Cushing syndrome or disease, pituitary-dependent、Cushings basophilism、Cushing's syndrome 3、Itsenko-Cushing syndrome、Itsenko disease、pituitary basophilism、pituitary-dependent hypercorticalism、suprarenogenic syndrome、pituitary ACTH hypersecretion、Cushing disease、Cushing's disease
缩写CD
别名垂体性库欣病、垂体性库欣综合症
垂体依赖性库欣病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
垂体依赖性库欣病（Cushing's disease）是一种由垂体肿瘤（通常是良性的微腺瘤，少数情况下为恶性肿瘤）引起的内分泌疾病。这些肿瘤自主分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而导致双侧肾上腺皮质增生和皮质醇过度生成，表现为库欣综合征（Cushing's syndrome）。这种疾病属于内分泌疾病范畴，并且是库欣综合征中最常见的类型之一，占库欣综合征患者总数的70%-80%。
病因学特征
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肿瘤形成机制：
- 主要原因在于垂体前叶中的ACTH细胞（即促肾上腺皮质激素细胞）发生单克隆突变，导致其异常增殖并形成肿瘤。这些肿瘤通常为良性腺瘤，但极少数情况下可以是恶性癌。
- 突变的细胞不再受正常的下丘脑-垂体-肾上腺轴调节，而是持续分泌过量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生并产生过多的皮质醇。
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病理生理过程：
- 持续高水平的ACTH促进肾上腺皮质增生，尤其是束状带细胞，这进一步增加了皮质醇的合成与释放。
- 长期暴露于高浓度皮质醇环境下可引起一系列物质代谢紊乱，包括但不限于糖耐量受损、高血压、骨质疏松以及免疫功能下降等。
病理机制
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肾上腺皮质改变：
- 由于ACTH的过度刺激，肾上腺皮质尤其是束状带显著增生，腺体体积增大，皮质厚度增加。
- 皮质醇合成酶活性增强，导致皮质醇水平升高，而其他肾上腺类固醇如醛固酮和雄激素的相对比例可能降低。
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全身性影响：
- 皮质醇作为主要的应激激素，在正常情况下通过负反馈机制抑制ACTH的分泌。然而，在库欣病中，这种负反馈被破坏，导致皮质醇持续升高。
- 高皮质醇血症引发多种临床表现，包括中心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤变薄易瘀斑、肌肉无力、骨密度减少等。
临床表现
- 典型症状：
- 体重变化与分布：向心性肥胖，面部圆润（满月脸）、躯干脂肪堆积而四肢相对瘦弱。
- 皮肤病变：皮肤变薄易出现紫纹、易受伤愈合缓慢；痤疮或毛发增多也可能出现。
- 骨骼系统：骨质疏松，易骨折。
- 心血管系统：高血压、心肌肥厚。
- 代谢异常：糖耐量减低或糖尿病倾向。
- 精神神经症状：情绪波动、抑郁、焦虑等。
参考文献：《威廉姆斯内分泌学》（Williams Textbook of Endocrinology）、《哈里森内科学》（Harrison's Principles of Internal Medicine）等相关权威内分泌学专著。
请注意，以上内容基于当前可获得的高质量医学信息整理而成，旨在提供关于垂体依赖性库欣病的基本医学理解，而不涉及具体的治疗方案或预后讨论。