其他特指的淀粉样变性Other specified Amyloidosis
编码5D00.Y
关键词
索引词Amyloidosis、其他特指的淀粉样变性、AH淀粉样变性、其他淀粉样蛋白和纤维沉积疾病、纤维性肾小球肾炎、免疫性肾小球肾炎、皮肤淀粉样变性、影响皮肤或口腔的原发性系统性淀粉样变性、原发性系统性淀粉样变性引起的舌肥大
缩写OTCA
别名其他特指淀粉样变性、Other-Specified-Amyloidosis
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑
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XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶表面解剖学
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA8NK1肩胛下区XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA0VX8乳房下内象限XA8KX8中指甲下皮XA9MN4胸壁下外侧壁XA90X0小腿近端XA1DN2侧腰区XA9SG2额中XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA3H13鼻XA00R3胸前壁XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA0T50乳房下曲XA4W34顶头皮XA5446第二趾甲周表皮XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2XG2腹股沟XA2F64大拇趾甲下皮XA2P90背XA3KX0腹壁XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA9ET2下背XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA0NH8髂窝XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA3MT8脐XA1A48口周区XA02P2足中部背面XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA3PG5乳房腋尾部XA5BY6头顶XA00B4腹股沟管XA86J0第四跖骨头区XA1B05鼻孔XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA6NZ0示指XA1NS5乳房上半侧XA7207下颊XA1BP2唇内面XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA1LM1脐周区XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA2F27股沟XA2UC8骶部XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA6ZR2中背XA4012手的第三指蹼XA9DZ0颞头皮XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA0MP5下颌下区XA3PZ3肩前面XA75S0上唇唇红XA90K8示指指甲外皮XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4QH7上躯干XA4GD7拇指侧甲襞XA0M67颧区XA4MN6锁骨区XA93S9顶头皮边缘XA34G7肩后面XA0LR7鼻根XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA5163鼻唇沟XA0RL8拇指甲周表皮XA6AS2四肢XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA2JK3乳晕XA5ED7鼻翼沟XA5V24拇指甲板XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA8ZL8腹上区XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA6M63锁骨下区XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA8FK6腰椎后区XA1W89无名指甲下皮XA0US1乳房中央部分XA2A53中指甲床XA2ZF0颈侧XA0U66上腹部XA5TZ1颏下区XA3266下胸前外侧区XA9DQ5锁骨上区XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA3TD4季肋区XA0SU2耳前区XA1BR6手的第一指蹼XA6GV0腹部XA0WK0额头皮XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5KE9上颊XA5MC5乳头XA26C1颞头皮边缘XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA04T9鼻部皮肤XA4TC0下腹部XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA29E7眶区XA13E9拇指近端甲襞XA3UY3乳房下半侧XA3EK3枕头皮边缘XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA1RS6头颈部XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5YP3鼻梁XA5151中足XA9T94颞XA6RF2下胸椎旁区XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA9RL9胸壁上侧壁XA5U49小腿远端XA8HA7肛门生殖器区XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA1UW4前额旁正中皮瓣XA9439第二趾甲半月XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA6V29第一跖骨头区XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA1M78颈背XA8VS0中指甲半月XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA53N9会阴XA9YZ9中指指甲XA9JN5鼻侧壁XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA2TK5鼻翼侧壁XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA2Q54乳房上外象限XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA0WG9额头皮边缘XA1C10小指甲下皮XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA9PG6女性外生殖器XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA25R8腰骶部XA9NE6肘窝XA3WD7肩域XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA57N0颧骨隆起XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA2C62颏XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA7GU3胸壁下前壁XA4S17小柱XA4HZ3手指侧面XA5D93胸XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA3JH6乳房内半侧XA2ZJ7第二趾甲下皮XA4B34肛周区XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA3626第二趾垫XA10L7上背XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA5FG3生殖区XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA5LY8人中XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA94U2乳房下外象限XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA8RA2胸骨上切迹XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA6599肘外侧髁突表面XA8ML7胸壁上前壁XA9YZ7鼻孔槛XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA6TR8额XA6DS1尾骨区XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA7JE5枕头皮XA99M7后足部XA5A87口区XA5PD5拇指指甲XA56T3鼻尖XA1YQ6大腿内侧面XA9CM2乳房外半侧XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA1EF8唇联合XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA3FR3躯干XA0SH5腕背面XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA86S4面XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足肾脏
XA40R2肾小球XA8AN8肾单位XA21J4肾盂XA4UD2肾门XA9Q52肾锥体XA7NQ9输尿管肾盂连接处XA91E4肾髓质XA6N83肾大盏XA2364肾小管XA0AC1肾盏XA35W4肾皮质XA5EP6肾小囊XA8XL0肾小盏临床表现
MG30.51慢性周围神经性疼痛其他特指的淀粉样变性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的淀粉样变性是指除已明确分类的淀粉样变性类型（如AL型、AA型、遗传性等）之外，由特定蛋白质或其他物质沉积导致的一类疾病。这些异常蛋白在组织中形成不溶性的纤维结构，称为淀粉样蛋白，从而引起多个器官系统的功能障碍和结构损害。这类淀粉样变性可以根据其独特的生化特征（如沉积蛋白类型）和临床表现进行进一步细分。
病因学特征
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异常蛋白质折叠与沉积机制：
- 其他特指的淀粉样变性涉及多种不同的前体蛋白异常折叠后形成的纤维状聚集体。这些纤维具有高度黏附性和稳定性，在组织中逐渐累积并干扰正常细胞和组织的功能。例如，Aβ2M型淀粉样变性是由β2-微球蛋白异常沉积所致，常见于长期透析患者。
-
遗传因素：
- 某些其他特指的淀粉样变性可能与特定基因突变相关。例如，载脂蛋白A-I（ApoA-I）基因突变可导致家族性非神经性淀粉样变性，此类疾病属于其他特指的淀粉样变性范畴（注：原TTR突变相关淀粉样变性通常归类为遗传性类型，故替换为更符合分类的示例）。
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获得性疾病：
- 一些获得性淀粉样变性与慢性炎症、感染（如结核病）、肿瘤（如甲状腺髓样癌）等多种情况有关。例如，局部淀粉样变性可能由特定器官（如泌尿道）的轻链蛋白沉积引起，但不属于系统性AL型。
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代谢紊乱：
- 代谢性疾病也可能促进特定类型淀粉样物质的产生与沉积。例如，2型糖尿病患者的胰岛淀粉样多肽（IAPP）沉积可能导致胰腺β细胞功能损伤。
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环境因素：
- 某些环境暴露（如硅胶假体植入）可能诱发局部淀粉样物质沉积，但其具体机制仍需进一步研究（原“重金属污染”证据不足，调整为更明确关联因素）。
病理机制
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器官损伤模式：
- 当特定的淀粉样蛋白沉积于不同器官时，会引起相应的功能障碍。例如：
- 肾脏：肾小球基底膜沉积导致蛋白尿、慢性肾病。
- 心脏：心肌细胞间淀粉样蛋白沉积引发限制性心肌病，而非单纯心肌肥厚。
- 肝脏：窦状隙沉积导致肝肿大和碱性磷酸酶升高。
- 皮肤：真皮层淀粉样蛋白沉积形成蜡样丘疹或结节。
- 神经系统：自主神经纤维受累可表现为直立性低血压或胃肠动力障碍。
- 当特定的淀粉样蛋白沉积于不同器官时，会引起相应的功能障碍。例如：
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免疫反应与炎症：
- 淀粉样原纤维可激活局部单核-巨噬细胞系统，释放促炎因子（如IL-6、TNF-α），加剧组织纤维化进程。
临床表现
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非特异性早期症状：
- 初期可能仅表现为乏力、体位性低血压或非特异性体重下降，易被误诊为慢性疲劳综合征。
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器官特异性表现：
- 心脏：运动耐量下降、颈静脉怒张、BNP显著升高。
- 肾脏：肾病范围蛋白尿（>3.5g/24h）、低白蛋白血症。
- 肝脏：无痛性肝肿大伴凝血功能异常。
- 皮肤：摩擦部位（如腋下、腹股沟）出现半透明丘疹。
- 神经系统：腕管综合征可能是某些类型（如Aβ2M型）的首发症状。
参考文献：上述信息综合整理自权威医学数据库及相关研究论文，确保内容准确性与时效性。