获得性肾上腺皮质功能减退症Acquired adrenocortical insufficiency
编码5A74.0
关键词
索引词Acquired adrenocortical insufficiency、获得性肾上腺皮质功能减退症、Addisons NOS、肾上腺皮质功能不全、原发性肾上腺功能不全、原发性肾上腺功能减退、Addison病NOS、Addison综合征、Addison病、慢性获得性肾上腺功能不全、自身免疫性艾迪森病、原发性艾迪森病、经典型艾迪森病、自身免疫肾上腺炎、艾迪森病NOS、艾迪森综合征、艾迪森皮肤色素沉着病、addison皮肤色素沉着病 [possible translation]、艾迪森古铜色皮肤疾患 [possible translation]、艾迪森病性黑变病 [possible translation]、自身免疫性肾上腺萎缩 [possible translation]、肾上腺性黄褐斑 [possible translation]、肾上腺黑变病 [possible translation]、青铜色皮肤病 [possible translation]、非先天性慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 [possible translation]、原发性肾上腺萎缩 [possible translation]、原发性肾上腺腺囊萎缩 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能不全 [possible translation]、原发性肾上腺机能不全 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能减退 [possible translation]、原发性肾上腺功能减退 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能减退症 [possible translation]、原发性肾上腺功能不全 [possible translation]、自身免疫性肾上腺萎缩、原发性肾上腺机能不全、艾迪森病性黑变病、addison皮肤色素沉着病、原发性肾上腺萎缩、非先天性慢性原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺性黄褐斑、原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺黑变病、原发性肾上腺腺囊萎缩、原发性肾上腺皮质功能不全、原发性肾上腺皮质功能减退、艾迪森古铜色皮肤疾患、青铜色皮肤病、药物性肾上腺皮质功能不全、药剂所致肾上腺皮质功能不全、药物性肾上腺皮质功能减退、Addison病肌病、肾上腺皮质萎缩
同义词Addison disease、Chronic acquired adrenal insufficiency、Autoimmune Addison disease、Primary Addison disease、Classic Addison disease、Acquired hypocortisolism、Autoimmune adrenalitis、primary adrenal insufficiency、primary hypoadrenalism、Addison syndrome、Addison disease NOS、adrenal cortex insufficiency、Addison bronzed skin disease、Addison bronzed skin disorder、Addisonian melanosis、autoimmune adrenal atrophy、adrenal melasma、adrenal melanosis、bronze disease、noncongenital chronic primary adrenocortical insufficiency、primary adrenal atrophy、primary adrenal capsule atrophy、primary adrenal cortex deficiency、primary adrenal glandular insufficiency、primary adrenal cortex hypofunction、primary adrenocortical deficiency、primary adrenocortical hypofunction、primary corticoadrenal deficiency、primary hypoadrenocorticism、primary suprarenal insufficiency、suprarenal melanosis、suprarenal melasma
别名艾迪生病、艾迪森病、AddisonsNOS、自身免疫性肾上腺炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
通过暴露于物质或其有害效应进行加害
PE8Y通过暴露于其他特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE8Z通过暴露于未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE89通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE95通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应进行加害PE94通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应进行加害PE81通过暴露于镇静催眠药或其他中枢神经抑制剂或其有害效应进行加害PE88通过暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应进行加害PE91通过暴露于有机溶剂或其有害效应进行加害PE90通过暴露于酒精或其有害效应进行加害PE87通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药或其有害效应进行加害PE92通过暴露于一氧化碳或其有害效应进行加害PE86通过暴露于抗精神病药或其有害效应进行加害PE80通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应进行加害PE84通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类抗炎药或其有害效应进行加害PE82通过暴露于精神兴奋药或其有害效应进行加害PE83通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应进行加害PE85通过暴露于抗抑郁药或其有害效应进行加害PE93通过暴露于杀虫剂或其有害效应进行加害在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物通过暴露于某种物质或其有害效应的方式故意自害
PD00通过暴露于酒精或其有害效应的方式故意自害PC90通过暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应的方式故意自害PD01通过暴露于有机溶剂或其有害效应的方式故意自害PD04通过暴露于腐蚀性物质或其有害效应的方式故意自害PC92通过暴露于精神兴奋药或其有害效应的方式故意自害PD03通过暴露于杀虫剂或其有害效应故意自害PC94通过暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应的方式故意自害PC99通过暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应的方式故意自害PC97通过暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应的方式故意自害PC98通过暴露于其他未特指药物、药剂和生物制品的故意自害PC96通过暴露于抗精神病药或其有害效应的方式故意自害PC91通过暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应的方式故意自害PC95通过暴露于抗抑郁药或其有害效应的方式故意自害PD02通过暴露于一氧化碳或其有害效应的方式故意自害PC93通过暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应的方式故意自害PD05通过暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应的方式故意自害意外暴露于某些物质或其有害效应
PB34意外暴露于腐蚀性物质或其有害效应PB27意外暴露于抗癫痫药或抗帕金森病药物或其有害效应PB22意外暴露于精神兴奋药或其有害效应PB31意外暴露于有机溶剂或其有害效应PB32意外暴露于一氧化碳或其有害效应PB24意外暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PB20意外暴露于阿片类药物或相关镇痛药或其有害效应PB23意外暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PB26意外暴露于抗精神病药或其有害效应PB35意外暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PB25意外暴露于抗抑郁药或其有害效应PB29意外暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PB30意外暴露于酒精或其有害效应PB33意外暴露于杀虫剂或其有害效应PB21意外暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经系统抑制剂或其有害效应PB28意外暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PB36意外暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应意图不确定的暴露于某些物质或其有害效应
PH43意图不确定的暴露于大麻类物质或致幻剂或其有害效应PH54意图不确定的暴露于腐蚀性物质或其有害效应PH55意图不确定的暴露于脂环烃或芳香烃的卤素衍生物或其有害效应PH51意图不确定的暴露于有机溶剂或其有害效应PH50意图不确定的暴露于酒精或其有害效应PH52意图不确定的暴露于一氧化碳或其有害效应PH56意图不确定的暴露于其他或未特指的主要为源于非药用的物质或其有害效应PH42意图不确定的暴露于精神兴奋药或其有害效应PH49意图不确定的暴露于多种药物、药剂或生物制品或其有害效应PH40意图不确定的暴露于阿片类或相关镇痛药或其有害效应PH44意图不确定的暴露于镇痛药、解热药或非甾体类消炎药物或其有害效应PH41暴露于镇静催眠药物或其他中枢神经抑制剂或其有害效应PH47.0暴露于混合抗癫痫药或其有害效应，不可归类在他处者，意图不确定的PH47意图不确定的暴露于抗癫癎药或抗帕金森病药物或其有害效应PH47.Z未确定意图：有害物质的有害效应和暴露于该物质下：药物、药剂或生物制品：未特指的抗癫痫药或抗帕金森药PH45意图不确定的暴露于抗抑郁药或其有害效应PH46意图不确定的暴露于抗精神病药或其有害效应PH48意图不确定的暴露于其他或未特指的药物、药剂或生物制品或其有害效应PH53意图不确定的暴露于杀虫剂或其有害效应获得性肾上腺皮质功能减退症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性肾上腺皮质功能减退症，也称为艾迪生(Addison)病，是一种内分泌系统疾病，特征是肾上腺不能产生足够的类固醇激素，尤其是糖皮质激素（如皮质醇）和盐皮质激素（如醛固酮）。该疾病可导致多种代谢和电解质紊乱。皮质醇对于调节身体对压力反应、免疫应答及代谢过程至关重要；而醛固酮则参与调控体内的钠钾平衡以及血压维持。
病因学特征
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自身免疫机制：
- 最常见的原因为自身免疫性肾上腺炎，患者的免疫系统错误地攻击并破坏自身的肾上腺组织，导致其功能丧失。
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感染因素：
- 肾上腺结核曾为历史上Addison病的主要原因，在某些地区或人群中仍占重要比例。
- 其他较少见但重要的感染源包括深部真菌感染（如组织胞浆菌病）、HIV/AIDS患者中的机会性感染等。
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其他病理状态：
- 恶性肿瘤转移至肾上腺。
- 双侧肾上腺出血或梗死，可能由抗凝治疗并发症引起。
- 长期使用外源性糖皮质激素后突然停药，导致下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制恢复缓慢。
- 少数情况下，遗传性疾病（如多发性内分泌腺瘤综合征）也可能涉及肾上腺受损。
病理机制
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激素缺乏影响：
- 皮质醇不足：表现为低血糖倾向增加、应激耐受力下降、皮肤色素沉着过度等症状。
- 醛固酮减少：造成体内钠丢失增多及钾离子水平上升，从而引发低血压、高血钾等问题。
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代谢异常：
- 由于缺少必要的类固醇激素支持，机体出现蛋白质分解加速、脂肪动员增强以及碳水化合物利用障碍等一系列代谢失衡现象。
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电解质与酸碱平衡失调：
- 盐皮质激素合成减少直接干扰了肾脏对Na+和K+重吸收的功能，进而影响整体水盐平衡及血液pH值稳定。
临床表现
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症状特征：
- 全身症状：乏力、体重减轻、食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻等非特异性消化道症状。
- 色素沉着：典型病例可见皮肤黏膜处明显加深的棕黑色素沉着，特别是在手肘、膝盖、瘢痕周围及口腔内颊粘膜处尤为显著。
- 心血管系统改变：直立性低血压较为常见，严重时可发生休克（即肾上腺危象）。
- 神经精神异常：抑郁情绪、记忆力减退甚至意识模糊亦可能发生。
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体征特点：
- 血压偏低且站立时更加明显。
- 心率相对增快以补偿循环灌注不足。
- 体检发现皮肤色素沉着是最具诊断价值的体征之一。
参考文献：
- 《中华内分泌代谢杂志》
- 《中国全科医学》
- 《临床内分泌学与代谢》