获得性肾上腺皮质功能减退症Acquired adrenocortical insufficiency

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码5A74.0

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05 内分泌、营养或代谢疾病

5A00 - 5B3Z 内分泌疾病

5A70 - 5A7Z 肾上腺或肾上腺激素系统疾患

5A74 肾上腺皮质功能减退症

5A74.0 获得性肾上腺皮质功能减退症

关键词

索引词Acquired adrenocortical insufficiency、获得性肾上腺皮质功能减退症、Addisons NOS、肾上腺皮质功能不全、原发性肾上腺功能不全、原发性肾上腺功能减退、Addison病NOS、Addison综合征、Addison病、慢性获得性肾上腺功能不全、自身免疫性艾迪森病、原发性艾迪森病、经典型艾迪森病、自身免疫肾上腺炎、艾迪森病NOS、艾迪森综合征、艾迪森皮肤色素沉着病、addison皮肤色素沉着病 [possible translation]、艾迪森古铜色皮肤疾患 [possible translation]、艾迪森病性黑变病 [possible translation]、自身免疫性肾上腺萎缩 [possible translation]、肾上腺性黄褐斑 [possible translation]、肾上腺黑变病 [possible translation]、青铜色皮肤病 [possible translation]、非先天性慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 [possible translation]、原发性肾上腺萎缩 [possible translation]、原发性肾上腺腺囊萎缩 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能不全 [possible translation]、原发性肾上腺机能不全 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能减退 [possible translation]、原发性肾上腺功能减退 [possible translation]、原发性肾上腺皮质功能减退症 [possible translation]、原发性肾上腺功能不全 [possible translation]、自身免疫性肾上腺萎缩、原发性肾上腺机能不全、艾迪森病性黑变病、addison皮肤色素沉着病、原发性肾上腺萎缩、非先天性慢性原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺性黄褐斑、原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺黑变病、原发性肾上腺腺囊萎缩、原发性肾上腺皮质功能不全、原发性肾上腺皮质功能减退、艾迪森古铜色皮肤疾患、青铜色皮肤病、药物性肾上腺皮质功能不全、药剂所致肾上腺皮质功能不全、药物性肾上腺皮质功能减退、Addison病肌病、肾上腺皮质萎缩

同义词Addison disease、Chronic acquired adrenal insufficiency、Autoimmune Addison disease、Primary Addison disease、Classic Addison disease、Acquired hypocortisolism、Autoimmune adrenalitis、primary adrenal insufficiency、primary hypoadrenalism、Addison syndrome、Addison disease NOS、adrenal cortex insufficiency、Addison bronzed skin disease、Addison bronzed skin disorder、Addisonian melanosis、autoimmune adrenal atrophy、adrenal melasma、adrenal melanosis、bronze disease、noncongenital chronic primary adrenocortical insufficiency、primary adrenal atrophy、primary adrenal capsule atrophy、primary adrenal cortex deficiency、primary adrenal glandular insufficiency、primary adrenal cortex hypofunction、primary adrenocortical deficiency、primary adrenocortical hypofunction、primary corticoadrenal deficiency、primary hypoadrenocorticism、primary suprarenal insufficiency、suprarenal melanosis、suprarenal melasma

别名艾迪生病、艾迪森病、AddisonsNOS、自身免疫性肾上腺炎

获得性肾上腺皮质功能减退症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 激素水平测定：
  - 早晨8点血清皮质醇浓度低于正常值（通常<3 μg/dL或83 nmol/L）。
  - ACTH水平升高（通常>100 pg/mL或22 pmol/L），提示原发性肾上腺皮质功能减退。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 全身症状：乏力、体重减轻、食欲不振。
  - 消化系统症状：恶心呕吐、腹痛腹泻。
  - 心血管系统症状：直立性低血压。
  - 神经系统症状：抑郁情绪、记忆力减退。
  - 皮肤色素沉着：手肘、膝盖、瘢痕周围及口腔内颊粘膜处尤为显著。
- 电解质异常：
  - 低钠血症（血清钠<135 mmol/L）。
  - 高钾血症（血清钾>5.5 mmol/L）。
- 影像学特征：
  - 肾上腺CT扫描显示增大或钙化阴影。
  - MRI显示肾上腺结构异常或排除肿瘤等占位性病变。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无激素水平证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（如皮肤色素沉着）。
  - 电解质异常（低钠血症和高钾血症）。
  - 影像学特征（如肾上腺增大或钙化）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 腹部CT扫描：
  - 异常意义：显示肾上腺增大或钙化阴影，特别是在肾上腺结核患者中。
- MRI：
  - 异常意义：评估肾上腺结构及排除肿瘤等占位性病变。
临床鉴别检查：
- 甲状腺功能检查：
  - 异常意义：排除甲状腺功能减退或其他内分泌疾病。
- 自身免疫抗体检测：
  - 异常意义：检测抗21-羟化酶抗体，支持自身免疫性病因。
心电图：
- 异常意义：高钾血症可导致T波高尖，有助于早期识别电解质紊乱。
ACTH刺激试验：
- 判断逻辑：静脉注射合成ACTH后，正常情况下皮质醇水平应明显升高。如果皮质醇水平没有显著升高，则支持肾上腺皮质功能减退的诊断。

三、实验室检查的异常意义

激素水平测定：
- 皮质醇水平降低：早晨8点血清皮质醇浓度低于正常值（通常<3 μg/dL或83 nmol/L），提示糖皮质激素缺乏。
- ACTH水平升高：血清ACTH水平显著升高（通常>100 pg/mL或22 pmol/L），提示原发性肾上腺皮质功能减退。
- 醛固酮水平降低：血浆醛固酮浓度降低，提示盐皮质激素缺乏。
电解质异常：
- 低钠血症：血清钠水平低于正常范围（通常<135 mmol/L），提示盐皮质激素缺乏。
- 高钾血症：血清钾水平高于正常范围（通常>5.5 mmol/L），提示盐皮质激素缺乏。
代谢标志物：
- 血糖水平降低：空腹血糖水平可能低于正常范围，提示糖皮质激素缺乏。
- 尿素氮和肌酐升高：肾功能受损时可见尿素氮和肌酐水平升高。
自身免疫抗体：
- 抗21-羟化酶抗体阳性：支持自身免疫性肾上腺炎的诊断。
其他血液检查：
- 全血细胞计数：可能显示贫血。
- 肝功能检查：可能显示肝酶轻度升高。

四、总结

确诊核心依赖于激素水平测定（皮质醇和ACTH），结合典型的临床表现（如皮肤色素沉着）、电解质异常及影像学特征。
辅助检查以影像学（CT和MRI）和临床评估（如ACTH刺激试验、甲状腺功能检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联激素水平、电解质异常及其他相关检查结果。

权威依据：

《中华内分泌代谢杂志》
《中国全科医学》
《临床内分泌学与代谢》

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