其他特指的内耳疾病Other specified Diseases of inner ear

关键词

其他特指的内耳疾病（AB3Y）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 听力下降：

   • 单侧或双侧，表现为渐进性或突发性感音神经性聋，少数合并传导性成分（混合性聋，约20%-30%）。

2. 眩晕：

   • 发作性旋转感，持续数分钟至数小时（如迷路炎）或数秒至数分钟（如位置性眩晕）。
   • 常伴恶心、呕吐（60%-80%）。

3. 耳鸣：

   • 持续性或波动性耳鸣，多为高调嗡嗡声或蝉鸣音（50%-70%）。

4. 耳闷胀感：

   • 耳内压迫感或闷塞感（40%-60%）。

其他可能症状

1. 头痛：

   • 颞部钝痛，可能与前庭系统代偿性紧张相关（20%-30%）。

2. 听觉过敏：

   • 对特定频率声音耐受性下降（10%-15%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听力学检查：

   • 纯音测听：感音神经性聋（80%-90%），高频损失为主。
   • 言语识别率测试：识别率下降（70%-80%）。

2. 前庭功能检查：

   • 冷热试验：单侧前庭反应减弱（60%-80%）。
   • 视频头脉冲试验（vHIT）：特定半规管增益异常（50%-70%）。

3. 耳镜检查：

   • 鼓膜正常（90%以上）。

非典型体征

1. 自发性眼震：

   • 水平旋转性眼震（20%-30%）。

2. 外周面瘫：

   • 极少数因内听道内病变累及面神经（＜5%）。

实验室与影像学特征

1. 听力学特征

   • 纯音测听：高频陡降型或平坦型听力损失（80%-90%）。
   • 耳声发射（OAE）：畸变产物耳声发射（DPOAE）幅值下降（70%-80%）。

2. 前庭功能特征

   • 冷热试验：单侧半规管麻痹（60%-80%）。
   • 前庭诱发肌源性电位（VEMP）：异常反应（40%-60%）。

3. 影像学特征

   • MRI（增强T1WI）：内耳膜迷路强化（如迷路炎）或耳蜗神经发育异常（异常率：30%-50%）。
   • CT颞骨：前庭导水管扩大或骨迷路畸形（异常率：20%-40%）。

4. 实验室检查

   • 免疫指标：抗内耳抗体阳性（如抗HSP70抗体，阳性率：10%-20%）。
   • 感染指标：仅急性迷路炎可见CRP/ESR升高（阳性率：5%-15%）。

注：临床表现因具体病因而异。例如：

• 自身免疫性内耳病：双侧进行性听力下降伴波动性眩晕
• 外伤性迷路震荡：突发听力下降伴持续数周的平衡障碍 诊断需结合病程特点、听力学及影像学综合判断。