未特指的内耳疾病Unspecified Diseases of inner ear

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的内耳疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的内耳疾病是指那些在诊断过程中，未能明确具体类型或病因的内耳结构（包括前庭系统和耳蜗）功能障碍。这类疾病可能表现出多种症状，如听力下降、眩晕、耳鸣等，但缺乏特定的病理特征或明确的致病因素，使得其归类较为困难。由于其非特异性表现，患者常需要经过详细的检查流程以排除其他已知类型的内耳疾病。

病因学特征

1. 感染性疾病：

   • 一些病例可能是由病毒或细菌感染引起的，但由于未能找到确切的病原体或者感染证据不足，导致无法归入特定感染性内耳疾病类别中。

2. 免疫相关机制：

   • 存在自身免疫反应参与的可能性，但缺乏典型的抗体标记或其他免疫学指标支持这一假设。

3. 代谢异常：

   • 内淋巴液吸收障碍或其他局部代谢问题可能导致类似梅尼埃病的症状，然而当这些变化不足以符合该病诊断标准时，则可能被划分为未特指状态。

4. 遗传因素：

   • 家族史中有类似症状出现的情况提示可能存在遗传倾向，但具体的基因突变尚未确定。

5. 药物毒性：

   • 某些情况下长期使用耳毒性药物可能会损害内耳细胞，造成不可逆损伤；如果患者的用药历史不详或药物种类繁多，则难以确定单一原因。

6. 机械性损伤：

   • 头部创伤后遗症、噪声暴露累积效应等也可能导致此类状况发生，尤其是当初始事件与后续症状间存在时间差时。

7. 血管病变：

   • 血供障碍被认为是引发部分内耳疾病的重要原因之一，但在某些个案中血管异常的具体性质不明。

8. 未知因素：

   • 对于许多患者而言，尽管进行了全面评估，仍无法找到确切的原因，这反映了当前对内耳生理病理了解尚存局限性。

病理机制

• 未特指的内耳疾病通常涉及耳蜗和/或前庭系统的广泛损伤，影响听觉传导路径及平衡调节中枢的功能。其核心在于内耳微细结构受损，进而干扰正常的声音感知过程以及头部位置感。然而，由于缺乏统一的病理模式，不同个体间的表现形式及严重程度可有很大差异。

临床表现

1. 症状特征：
   • 听力减退：从轻度到重度不等，可能是渐进性的也可能是突发性。
   • 旋转性眩晕：持续时间长短不一，有时伴有恶心呕吐。
   • 耳鸣：音调高低各异，单侧或双侧均可。
   • 耳部不适：轻微疼痛、压迫感等非特异表现。
   • 平衡失调：行走不稳，容易跌倒。

参考文献：《实用耳鼻咽喉头颈外科学》、国际耳鼻咽喉学会指南及相关临床研究报告。