肠系膜动脉血管炎Vasculitis of mesenteric arteries

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肠系膜动脉血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肠系膜动脉血管炎是一种累及胃肠道的系统性血管炎，主要影响肠道血液供应系统。该病以血管壁的炎症性损伤为特征，导致肠系膜缺血甚至梗死。可作为系统性血管疾病（如结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等）的组成部分，亦可表现为局限性病变。典型临床表现包括腹痛、消化道功能障碍，严重时可进展为肠穿孔或出血性休克。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • 主要发病机制涉及免疫复合物在血管壁沉积，引发补体激活及中性粒细胞浸润。遗传易感性与环境因素（如病毒抗原、药物致敏）共同作用可能导致免疫耐受失衡，诱发针对血管结构的异常免疫应答。

2. 相关系统性疾病：

   • 常见于中小型血管受累的系统性血管炎，包括结节性多动脉炎(PAN)、显微镜下多血管炎(MPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)等。在系统性红斑狼疮(SLE)患者中可继发抗磷脂抗体综合征相关血管病变。
   • 偶见于某些生物制剂治疗或免疫检查点抑制剂使用后出现的药物相关性血管炎。

3. 特殊诱发因素：

   • 长期免疫抑制状态可能增加机会性感染相关血管炎风险
   • 冷球蛋白血症、ANCA相关血管炎等特殊病理类型存在特定诱因

病理机制

1. 血管炎性改变：

   • 特征性表现为血管全层炎症浸润伴纤维素样坏死，可见中性粒细胞破碎现象。慢性期出现血管壁纤维化增厚，管腔进行性狭窄甚至闭塞。

2. 缺血性损伤级联反应：

   • 血管狭窄导致肠道血流灌注不足，引发黏膜屏障破坏、细菌移位等病理过程。微血栓形成进一步加重组织缺氧，最终导致透壁性肠坏死。

临床表现

1. 症状特征：
   • 腹痛演变：早期呈与进食相关的阵发性绞痛，随病情进展转为持续性剧痛，定位多不明确但以中腹部显著
   • 消化道症状：腹泻（含潜血或肉眼血便）、恶心呕吐、肠鸣音减弱等动力障碍表现
   • 全身消耗：进行性体重下降伴低蛋白血症，反映慢性缺血性肠病特征
   • 危重征象：突发剧烈腹痛伴腹膜刺激征提示肠穿孔，血便加重伴休克征象提示大范围肠梗死

参考文献：根据搜索结果综合整理自《博禾医生》、《正保医学教育网》、《人人文库》、《39健康网》等权威来源。