肠系膜动脉血管炎Vasculitis of mesenteric arteries
编码DA97.2
关键词
索引词Vasculitis of mesenteric arteries、肠系膜动脉血管炎
缩写MAV、肠系膜动脉炎
别名肠系膜动脉血管炎症、肠系膜血管炎、肠系膜动脉血管病变、肠系膜动脉炎症性疾病
肠系膜动脉血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
- 必须条件(确诊依据):
- 组织病理学证据:
- 肠系膜动脉活检显示血管全层炎性细胞浸润(中性粒细胞、淋巴细胞)伴纤维素样坏死,或慢性期血管壁纤维化增厚。
- 影像学证据:
- CT血管造影(CTA)或磁共振血管成像(MRA)显示肠系膜动脉节段性狭窄、管壁增厚或动脉瘤形成,且排除动脉粥样硬化或血栓性病变。
- 组织病理学证据:
-
支持条件(临床与实验室依据):
- 典型临床表现:
- 进食后脐周/中腹部绞痛,伴体重下降、腹泻或血便。
- 合并系统性血管炎症状(如皮肤紫癜、关节炎、神经病变)。
- 实验室异常:
- 炎症标志物升高(CRP >10 mg/L,ESR >40 mm/h)。
- ANCA阳性(如MPO-ANCA或PR3-ANCA,见于显微镜下多血管炎或肉芽肿性多血管炎)。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 确诊:需满足“必须条件”中任意一项(活检或特异性影像学表现)。
- 高度疑似:若无病理/影像学证据,需同时满足以下两项:
- 符合至少2项支持条件中的临床表现。
- 炎症标志物升高且排除感染或其他自身免疫病。
二、辅助检查
-
影像学检查树:
- 首选检查:
- CT血管造影(CTA):评估肠系膜动脉狭窄程度、管壁增厚及动脉瘤。
- 增强CT腹部:检测肠壁增厚、肠系膜水肿或梗死征象(如“靶征”)。
- 替代检查:
- 磁共振血管成像(MRA):无辐射,适用于肾功能不全患者。
- 超声多普勒:筛查肠系膜动脉血流异常(如血流速度增高)。
- 首选检查:
-
实验室检查树:
- 核心检测:
- 血常规(白细胞、血小板)、CRP、ESR、ANCA、抗核抗体(ANA)。
- 补充检测:
- 冷球蛋白、补体水平(C3/C4)、D-二聚体、粪便潜血。
- 核心检测:
-
病理检查:
- 手术活检:确诊金标准,需取肠系膜动脉全层组织。
判断逻辑:
- CTA/MRA显示动脉狭窄:若管壁增厚伴节段性病变,优先考虑血管炎而非动脉粥样硬化。
- ANCA阳性:MPO-ANCA提示显微镜下多血管炎,PR3-ANCA提示肉芽肿性多血管炎,需结合临床。
- 活检发现血管炎:直接确诊,但需与感染性血管炎(如乙肝相关结节性多动脉炎)鉴别。
三、实验室检查的异常意义
-
炎症标志物:
- CRP >50 mg/L:提示急性炎症活动,需警惕肠缺血进展。
- ESR >100 mm/h:可能合并系统性血管炎或感染。
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免疫学指标:
- ANCA阳性:支持ANCA相关性血管炎,但需排除药物诱导性ANCA(如丙硫氧嘧啶)。
- 低补体血症(C3/C4降低):提示免疫复合物介导的血管炎(如冷球蛋白血症性血管炎)。
-
血液学指标:
- 血小板增多(>450×10⁹/L):反映慢性炎症状态。
- D-二聚体升高(>5 μg/mL):可能合并微血栓形成,需评估肠缺血风险。
-
粪便潜血阳性:提示肠道黏膜损伤,需与炎症性肠病鉴别。
四、总结
- 确诊核心:依赖组织活检或特异性影像学表现(CTA/MRA)。
- 辅助检查:优先选择无创影像学(CTA),ANCA检测辅助病因分类。
- 实验室异常:CRP/ESR评估炎症活动度,ANCA指导分型,D-二聚体提示血栓风险。
参考文献:
- 2012年Chapel Hill血管炎分类标准(CHCC 2012)
- ACR/EULAR血管炎诊断指南(2022)
- 《中华医学会风湿病学分会血管炎诊治指南》