小肠血管发育不良Angiodysplasia of small intestine

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

小肠血管发育不良的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

小肠血管发育不良（Angiodysplasia of small intestine）是指小肠黏膜下层或黏膜层内的血管出现异常扩张，导致血管壁结构紊乱、扭曲变形，并伴有异常血管穿透黏膜肌层现象。这种病变主要累及毛细血管和静脉系统，偶见小动脉受累，是导致成人慢性隐匿性消化道出血的重要病因，在老年人群中尤为常见。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 胚胎期血管发育异常：少数病例可能源于胚胎期血管形成过程中的结构异常，但具体遗传机制尚未明确。

2. 后天性因素：

   • 血管退行性改变：随年龄增长出现的血管壁弹力纤维减少和平滑肌萎缩，导致血管结构支撑力下降。
   • 慢性缺氧状态：肠道血供不足引发的代偿性血管增生反应，可能促进异常血管网形成。
   • 静脉回流障碍：肠壁慢性充血导致的静脉扩张和迂曲，被认为是重要的病理生理基础。
   • 代谢性疾病：慢性肾功能不全、肝硬化等系统性疾病可能通过血管内皮损伤参与发病。
   • 药物影响：长期使用抗凝剂可能加剧潜在血管病变的出血倾向，而非直接致病因素。

病理机制

1. 血管结构异常：

   • 病变血管呈现特征性的薄壁扩张，内皮细胞排列紊乱，缺乏完整的平滑肌层支持。异常血管丛常与黏膜表面形成脆弱的血管网，轻微机械刺激即可引发破裂。
   • 黏膜下静脉丛的进行性扩张和迂曲是核心病理改变，最终导致黏膜肌层被穿透形成"血管团块"。这种结构异常使血管失去正常收缩止血功能。

2. 出血模式：

   • 间歇性自限出血：多数出血源于血管壁自发性修复与破坏的动态平衡，表现为发作-缓解交替特征。
   • 出血量变异性：微小渗血可仅表现为粪便隐血阳性，大量出血时可能发生血流动力学紊乱。
   • 病灶多灶性分布：约20%病例存在多发病灶，增加定位诊断难度。

临床表现

1. 症状特征：
   • 隐匿性出血：典型表现为慢性间歇性黑便（melena），急性大出血发生率低于10%。
   • 进行性贫血：长期慢性失血导致铁储备耗竭，呈现小细胞低色素性贫血特征。
   • 非特异性症状：多数患者缺乏定位症状，偶见腹胀、肠鸣活跃等非特异性消化道症状，但无明确腹痛主诉。

通过以上内容可以看出，小肠血管发育不良本质上是血管结构的获得性退行性病变，其发生发展涉及多因素相互作用。临床诊疗需结合血管形态学改变和出血动力学特征进行综合判断。

参考文献：《中华消化杂志》、《临床胃肠病学》等相关医学文献。