未特指的原发性硬化性胆管炎Unspecified Primary sclerosing cholangitis

关键词

未特指的原发性硬化性胆管炎（DB96.2Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 乏力和疲劳：

   • 患者常感到全身无力，容易疲劳，可能与肝脏功能受损有关（高，70%-90%）。

2. 黄疸：

   • 皮肤、巩膜出现黄染，呈缓慢进展或波动性变化（高，70%-80%）。

3. 皮肤瘙痒：

   • 由于胆汁淤积导致胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢，患者常有皮肤瘙痒感，尤其在夜间加重（高，60%-70%）。

4. 食欲减退和体重减轻：

   • 食欲不振，伴有消瘦和精神欠佳（中，50%-60%）。

5. 上腹不适：

   • 上腹部饱胀不适感，一般无典型胆绞痛（中，40%-50%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 偶发低热，可能由继发细菌性胆管炎或炎症活动引起（低，10%-20%）。

2. 腹泻：

   • 尤其是合并炎症性肠病（如溃疡性结肠炎）时更为常见（中，30%-40%）。

3. 右上腹疼痛：

   • 可能由胆道梗阻或胆管炎引起（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：

   • 皮肤和巩膜黄染，胆红素水平升高（高，80%-90%）。

2. 肝脾肿大：

   • 肝脏肿大可触及，脾肿大多见于晚期合并门脉高压时（中，50%-70%）。

3. 腹水：

   • 在晚期患者中可能出现腹水，提示肝硬化（低，10%-20%）。

4. 门脉高压：

   • 食管胃底静脉曲张等门脉高压的表现（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：

   • 颈部或腋窝淋巴结肿大（低，5%-10%）。

2. 皮肤色素沉着：

   • 罕见，需排除其他胆汁淤积性疾病（如原发性胆汁性胆管炎）（极低，<5%）。

3. 关节疼痛：

   • 关节炎或其他关节病变（低，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 碱性磷酸酶（ALP）水平升高：最为典型，同时伴有γ-谷氨酰转移酶（GGT）及其他肝功能指标异常（高，80%-90%）。
   • 总胆红素和直接胆红素升高：提示胆汁淤积（高，80%-90%）。

2. 自身抗体：

   • 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）阳性：部分患者可见（中，30%-50%）。

3. 影像学表现：

   • 磁共振胰胆管造影（MRCP）：显示多灶性胆管狭窄与扩张交替的“串珠样”改变（高，90%-95%）。
   • 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：可用于评估及介入治疗，但因其侵入性通常作为二线选择（中，40%-50%）。

4. 病理学检查：

   • 胆管壁纤维化：胆管周围同心圆状纤维化（洋葱皮样改变），形成节段性狭窄（高，80%-90%）。
   • 炎症细胞浸润：受损部位可见淋巴细胞和浆细胞聚集（中，50%-70%）。

注：临床表现因个体差异而异，具体数据为大致估计。症状和体征的出现几率基于文献综述和临床经验。