其他特指的原发性硬化性胆管炎Other specified Primary sclerosing cholangitis
编码DB96.2Y
关键词
索引词Primary sclerosing cholangitis、其他特指的原发性硬化性胆管炎、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎NEC [possible translation]、原发性硬化性胆管炎NEC、原发性硬化性胆管炎伴胆管癌，不伴肝硬化、原发性硬化性胆管炎不伴肝硬化，不伴胆管癌、新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞病-少毛症综合征、NISCH[新生儿硬化性胆管炎-鱼鳞癣-少毛症]综合征、新生儿鳞癣硬化胆管炎综合征
缩写PSC
别名硬化性胆管炎、原发性胆管炎、胆管硬化症、胆汁性肝硬化
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
ME24 消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.91肝硬变04 免疫系统疾病
4A44.8血栓闭塞性血管炎--非器官特异性系统性自身免疫病4A4Y其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A4Z未特指的非器官特异性系统性自身免疫病4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A85.02药物诱导的血细胞减少4A85.2食物超敏反应4A85.2Y其他特指的食物超敏反应4A85.2Z未特指的食物超敏反应4B05单核细胞增多性疾病4A82累及皮肤或黏膜的变应性或过敏性疾患4A84.30运动诱发性全身过敏反应4A00.15获得性血管性水肿4A42系统性硬化症4A42.Z未特指的系统性硬化症4B01.01中性粒细胞趋化性异常4A84.2昆虫毒液引起的全身过敏反应4A41.11副肿瘤性多发性肌炎4B20.5皮肤结节病4B40.1胸腺脓肿4A41.1多发性肌炎4A41.1Y其他特指的多发性肌炎4A41.1Z未特指的多发性肌炎4A01适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A01.Z未特指的适应性免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A45抗磷脂综合征4A45.Z未特指的抗磷脂综合征4B03.0体质性嗜酸性粒细胞增多4A84.1药物性全身过敏反应4A85.20食物诱导的胃肠道超敏反应4B02.0体质性嗜酸性粒细胞减少4A00.1补体系统缺陷4A00.1Y其他特指的补体系统缺陷4A00.1Z未特指的补体系统缺陷4A40.1药物性红斑狼疮4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A45.2妊娠期抗磷脂综合征4B00.11获得性中性粒细胞增多症4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A80.1食物过敏诱发的支气管痉挛4A01.31不同于T细胞或B细胞联合免疫缺陷的DNA修复缺陷4A45.3狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征4A60.0家族性地中海热4A85.03药物诱导的血管炎4A45.1继发性抗磷脂综合征4A85.01药物诱导的肾脏超敏反应4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A01.04伴同种型或轻链缺陷和B细胞数量正常的免疫缺陷4A85复合变态或超敏状态4A85.Y其他特指的复合变态或超敏状态4A85.Z未特指的复合变态或超敏状态4A41.01幼年型皮肌炎4A85.30膜翅目毒液引起的全身性变态反应4B00中性粒细胞数量异常4B00.Y其他特指的中性粒细胞数量异常4B20.2消化系统结节病4B20.1淋巴结结节病4A40红斑狼疮4A40.Y其他特指的红斑狼疮4A40.Z未特指的红斑狼疮4A00.00中性粒细胞免疫缺陷综合征4A44.6Sneddon综合征4B20.3神经系统结节病4B01.03中性粒细胞氧化代谢异常4B00.10体质性中性粒细胞增多症4A01.23原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症4A80累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Y其他特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A80.Z未特指的累及呼吸道的变应性或过敏性疾患4A85.1对草药和替代疗法的超敏反应4A60单基因自身炎症综合征4A60.Y其他特指的单基因自身炎症综合征4A60.Z未特指的自身炎症综合征4A01.1联合免疫缺陷4A01.1Y其他特指的联合免疫缺陷4A01.1Z未特指的联合免疫缺陷4A44.92IgA血管炎4B02.1获得性嗜酸性粒细胞减少4B06获得性淋巴细胞减少症4A62白塞病4A01.2免疫失调性疾病4A01.2Y其他特指的免疫失调性疾病4A01.2Z未特指的免疫失调性疾病4A01.03婴儿期短暂性低丙球蛋白血症4A43.22儿童干燥综合征4A20.1免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷4A84.0食物变态反应引起的全身过敏反应4B01.02中性粒细胞颗粒形成或释放异常4B23免疫重建炎性综合征--器官特异性自身免疫性疾患4A20.0成人免疫缺陷4A01.3其他明确的由适应性免疫缺陷引起的免疫缺陷综合征4B07获得性淋巴细胞增多症4A42.1弥漫性系统性硬化症4A83.1食物诱发的嗜酸细胞性食管炎--涉及免疫系统的某些疾病4B2Y其他特指的涉及免疫系统的疾病4A84严重过敏反应4A84.Y其他特指的严重过敏反应4A84.Z未特指的严重过敏反应4A60.2TNF受体-1相关的周期性综合征4A42.2局限性系统性硬化症4A61SAPHO综合征4A01.21自身免疫为主要表现的免疫失调综合征4A01.01B细胞数量正常或降低的两种以上免疫球蛋白严重缺乏的免疫缺陷症4A43.2干燥综合征4A43.2Y其他特指的干燥综合征4A43.2Z未特指的干燥综合征4A44.2巨细胞动脉炎4A85.04多药物超敏反应综合征4A00.2对特定病原体的遗传学易感性4A01.32免疫-骨发育不良4B4Y其他特指的免疫系统疾病4B4Z未特指的免疫系统疾病4A43.4弥漫性嗜酸性筋膜炎4B20.4眼结节病4B01.00中性粒细胞黏附异常4A00.13伴D因子异常的免疫缺陷病4A43.1Mikulicz 病4A01.20免疫缺陷综合征伴色素减退4A84.4吸入性过敏原引起的全身过敏反应4A01.12主要组织相容性复合体II类缺陷4A84.6继发于肥大细胞疾病的全身过敏反应4A84.3物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Y其他特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A84.3Z未特指的物理因素诱发的全身过敏反应4A01.30胸腺缺陷导致的免疫缺陷症--自身炎症性疾病4A6Y其他特指的自身炎症性疾病4A6Z未特指的自身炎症性疾病4B03.1获得性嗜酸性粒细胞增多4B21多克隆高丙种球蛋白血症4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A60.1冷炎素相关周期性综合征4A01.34高免疫球蛋白E综合征4A42.0小儿系统性硬化症4A00.12伴B因子缺乏的免疫缺陷病4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4B04单核细胞减少性疾病4A01.02特定抗体缺乏伴免疫球蛋白浓度正常或B细胞数量正常4A00.10伴早期补体成分缺乏的免疫缺陷病4B20结节病4B20.Y其他特指的结节病4B20.Z未特指的结节病4B00.01获得性中性粒细胞减少症--胸腺肿瘤4A01.00遗传性无丙种球蛋白血症伴B细胞的缺乏或极度减少4A41.21非炎性包涵体肌病4A84.5接触过敏原引起的全身过敏反应4A85.0药物超敏反应4A85.0Y其他特指类型的药物超敏反应4A85.0Z未特指类型的药物超敏反应4A84.31寒冷诱发的全身过敏反应4B24移植物抗宿主病4B24.Y其他特指的移植物抗宿主病4B24.Z未特指的移植物抗宿主病4A81累及眼的变应性或过敏性疾患4B22冷球蛋白血症4A41特发性炎性肌病4A41.Y其他特指的特发性炎性肌病4A41.Z未特指的特发性炎性肌病4B02嗜酸性粒细胞减少4B02.Z未特指的嗜酸性粒细胞减少4A01.11主要组织相容性复合体I类缺陷4B00.1中性粒细胞增多症4B00.1Z未特指的中性粒细胞增多症4A00.11伴晚期补体成分缺乏的免疫缺陷病4B01.1获得性中性粒细胞功能异常4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A41.00成人皮肌炎4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A00固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Y其他特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A00.Z未特指的固有免疫疾患引起的原发性免疫缺陷4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4B40.0持续性胸腺增生4A44血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4B01中性粒细胞功能异常4B01.Z未特指的中性粒细胞功能异常--原发性免疫缺陷4A0Y其他特指的原发性免疫缺陷4A0Z未特指的原发性免疫缺陷4B40胸腺疾病4B40.Y其他特指的胸腺疾病4B40.Z未特指的胸腺疾病4A20获得性免疫缺陷4A20.Y其他特指的获得性免疫缺陷4A20.Z未特指的获得性免疫缺陷4A85.32节肢动物引起的皮肤变态反应或超敏反应4B24.1慢性移植物抗宿主病4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A41.10幼年多发性肌炎4A43重叠或未分化的非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Y其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病4A43.Z未特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病--变应性或过敏症4A8Y其他特指类型的变应性或过敏症4A8Z未特指类型的变应性或过敏症4A80.0药物诱导的支气管痉挛4A85.00药物诱导的肝脏超敏反应4A01.33肝静脉闭塞病伴免疫缺陷综合征4B03嗜酸性粒细胞增多4B03.Z未特指的嗜酸性粒细胞增多4A85.3节肢动物引起的变态反应或超敏反应4B01.0体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Y其他特指的体质性中性粒细胞功能异常4B01.0Z未特指的体质性中性粒细胞功能异常4A41.0皮肌炎4A41.0Z未特指的皮肌炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A40.0系统性红斑狼疮4A40.0Y其他特指的系统性红斑狼疮4A40.0Z未特指的系统性红斑狼疮4A40.00系统性红斑狼疮累及皮肤4A01.05伴血清IgG或IgA重度降低、IgM正常或升高和B细胞数量正常的免疫缺陷4A85.21食物诱导的荨麻疹或血管源性水肿4A00.14遗传性血管性水肿4A41.20炎性包涵体肌炎4A00.0功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Y其他特指的功能性中性粒细胞缺陷4A00.0Z未特指的功能性中性粒细胞缺陷4B40.2Good综合征4B20.0肺结节病4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A83.0食物诱发的嗜酸细胞性胃肠炎4B24.0急性移植物抗宿主病4A01.0抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Y其他特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A01.0Z未特指的抗体缺陷为主的免疫缺陷4A45.0原发性抗磷脂综合征4B00.00体质性中性粒细胞减少症4A00.3伴自然杀伤细胞缺乏的免疫缺陷4A43.3混合性结缔组织病4A83累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Y其他特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A83.Z未特指的累及胃肠道的变应性或过敏性疾患4A43.20原发性干燥综合征4B00.0中性粒细胞减少症4B00.0Z未特指的中性粒细胞减少症4A85.31膜翅目毒液引起的皮肤变态反应或超敏反应4A85.22食物过敏原导致变应性接触性皮炎4A43.21继发性干燥综合征4A01.10严重联合免疫缺陷--涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Y其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4B0Z未特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病4A01.22淋巴细胞增生为主要表现的免疫失调综合征4A41.2包涵体肌病4A41.2Z未特指的包涵体肌病4A43.0IgG4相关疾病4A44.A0显微镜下多血管炎病程分级
4A44.A0慢性4A44.A0急性其他特指的原发性硬化性胆管炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是指那些不符合典型分类或具有特殊临床或病理特征的PSC亚型。这类疾病以肝内外胆管系统进行性炎症和纤维化为核心特征，导致多灶性胆管狭窄、胆汁淤积及肝功能损害。特殊亚型可能包括不伴肝硬化的PSC、特定解剖部位受累（如小胆管型PSC）或合并特殊临床背景（如早发型PSC）的病例。
病因学特征
-
遗传因素：
- 部分PSC亚型与特定遗传易感性相关。HLA-B8、HLA-DRB103:01和HLA-DRB113:01等位基因与疾病风险增加显著相关。TNF-α基因启动子区-308G>A多态性可能调节炎症反应强度。
-
免疫介导机制：
- 胆管损伤涉及T细胞介导的免疫攻击和固有免疫异常活化。约80%患者血清中可检测到核周抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA），提示交叉免疫反应可能参与发病。
-
环境因素：
- 肠道屏障功能异常可能在PSC与炎症性肠病（IBD）的关联中起关键作用。肠道菌群失调或细菌产物可能通过门静脉循环迁移至肝脏，触发胆管上皮的慢性炎症。
-
其他因素：
- 胆汁酸代谢异常、氧化应激及血管因素等可能协同促进疾病进展。
病理机制
-
胆管结构改变：
- 慢性炎症导致胆管壁淋巴细胞浸润、纤维化及管腔不规则狭窄，胆汁流动受阻引发胆管扩张与萎缩交替的“串珠样”改变。
-
免疫细胞浸润：
- 门静脉区可见CD4+和CD8+ T细胞浸润，通过释放IFN-γ、TNF-α等促纤维化因子，激活胆管周围成纤维细胞。
-
胆汁毒性作用：
- 胆汁淤积导致疏水性胆汁酸（如脱氧胆酸）蓄积，通过激活FXR和TGR5受体通路诱导胆管细胞凋亡。
-
纤维化进程：
- 进行性纤维化最终形成胆管周围“洋葱皮样”同心圆纤维化，晚期可发展为继发性胆汁性肝硬化。
临床表现
-
症状特征：
- 早期常无症状，随疾病进展可出现乏力、瘙痒（胆汁酸沉积）、间歇性黄疸及体重下降。部分患者因胆管狭窄继发细菌性胆管炎，表现为发热、右上腹疼痛。
-
实验室检查：
- 血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高是特征性改变，可伴轻度转氨酶升高及高胆红素血症。
-
影像学特征：
- 磁共振胰胆管造影（MRCP）显示肝内外胆管多灶性狭窄与扩张；经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可用于疑难病例诊断或治疗性干预。
参考文献：基于上述搜索结果综合整理而成，未直接引用某单一来源。