未特指的肝囊肿Unspecified Hepatic cyst

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的肝囊肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肝囊肿，即通常所说的单纯性肝囊肿，是一种肝脏内部出现的一个或多个液体填充的囊性病变。这些囊肿在肝脏内形成一个或多个封闭的、壁薄且光滑的空间，内部充满清亮液体。肝囊肿可以发生在肝左叶和/或右叶，并根据其大小和位置可能对周围器官产生压迫效应。这种疾病属于良性病变，在大多数情况下是无症状的，特别是在囊肿较小时。

病因学特征

1. 先天因素：

   • 多数单纯性肝囊肿被认为是先天性的，由于胚胎发育期间胆管板异常分化导致小胆管闭塞而形成囊肿。随着个体年龄增长，囊肿可能会逐渐增大。

2. 遗传背景：

   • 有些家族中可见多发性肝囊肿（如多囊肝病），提示遗传因素在其发病机制中扮演重要角色。这类情况往往伴随有其他系统性疾病，例如多囊肾。

3. 继发性原因：

   • 尽管大部分肝囊肿为非寄生虫性且原发于先天缺陷，但也有少数病例是由创伤、炎症后改变或者某些肿瘤性病变继发而来。此外，寄生虫感染（尤其是包虫病）也可引起特定类型的肝囊肿。

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病理机制

1. 囊肿形成过程：

   • 在先天性肝囊肿中，起始阶段可能是由于胎儿期胆道系统的异常发展所造成的小胆管闭锁。随着时间推移，被阻断区域周围的上皮细胞继续分泌液体，导致囊腔逐渐扩大。

2. 生长模式：

   • 单纯性肝囊肿一般增长缓慢，多数患者在成年后才开始出现症状。当囊肿体积增大到一定程度时，可能会对肝脏结构或其他邻近器官产生机械性压迫，从而引发相应的临床表现。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 对于小型至中型的肝囊肿，许多患者没有任何明显的不适感；然而，当囊肿较大或数量较多时，则可能出现包括腹胀、右上腹部疼痛、食欲减退等消化系统相关症状。
   • 若囊肿压迫到胆道系统，则可能导致黄疸等症状。
   • 极少数情况下，巨大的囊肿还可能影响心脏功能，造成心衰现象。

参考文献：上述信息综合整理自及其他可靠来源。