未特指的急性或亚急性肝衰竭Unspecified Acute or subacute hepatic failure
编码DB91.Z
关键词
索引词Acute or subacute hepatic failure、未特指的急性或亚急性肝衰竭、急性或亚急性肝衰竭、急性肝功能不全、急性肝衰竭、急性肝功能失代偿 [possible translation]、急性肝衰竭 [possible translation]、急性肝细胞衰竭 [possible translation]、急性肝功能失代偿、急性肝细胞衰竭、晚发性肝衰竭、迟发性肝衰竭、暴发性肝炎伴肝衰竭、暴发性肝衰竭、暴发性肝炎NOS、肝坏死伴急性肝衰竭
缩写ALF、SALF
别名急性-亚急性肝衰竭、非特异性急性或亚急性肝衰竭
未特指的急性或亚急性肝衰竭（DB91.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 肝组织活检：肝细胞大面积坏死（>60%）伴网状支架塌陷，是确诊的病理学依据（《实用内科学》第15版）。
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必须条件（需同时满足）：
- 时间窗：无已知肝病史者，症状出现后8周内进展至肝功能衰竭（ICD-11定义）。
- 凝血障碍：INR ≥ 1.5（AASLD指南2023）。
- 肝性脑病：West Haven分级 ≥ I级（意识障碍、扑翼样震颤等）（UpToDate 2023）。
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支持条件（符合任意2项可加强诊断）：
- 黄疸：总胆红素 ≥ 10 mg/dL（171 μmol/L），且每日上升 > 1 mg/dL（EASL指南2022）。
- 转氨酶异常：
- ALT/AST > 1000 U/L（急性期）
- 酶胆分离现象（AST/ALT下降伴胆红素持续升高）（《希氏内科学》）。
- 多器官功能障碍：
- 肾功能不全（肌酐 > 1.5 mg/dL）
- 低血压（收缩压 < 90 mmHg）
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[特殊检测] B --> B1[肝功能] B1 --> B11[胆红素] B1 --> B12[转氨酶] B1 --> B13[凝血功能-INR] B --> B2[血常规] B2 --> B21[血小板计数] B --> B3[病毒血清学] C --> C1[腹部超声] C1 --> C11[肝脏大小/回声] C1 --> C12[腹水检测] C --> C2[CT/MRI] C2 --> C21[坏死区域评估] D --> D1[肝活检] D --> D2[血氨检测]
判断逻辑：
- 实验室检查：
- 肝功能组合：胆红素>10mg/dL + INR≥1.5 → 核心诊断指标
- 血小板<100×10⁹/L：提示微循环障碍，需警惕DIC
- 影像学检查：
- 超声示肝脏缩小（右叶<10cm）→ 预后不良标志（EASL指南）
- CT显示低密度灶 → 肝坏死区域定位
- 特殊检测：
- 血氨>100μmol/L：肝性脑病进展预警
- 肝活检：仅用于病因不明或疑似自身免疫性肝炎
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| INR | 0.8-1.2 | ≥1.5：肝合成功能衰竭；≥2.0预示需肝移植（AASLD标准） |
| 总胆红素 | <1.2 mg/dL | >10 mg/dL：肝细胞坏死严重，死亡率增加40%（King's College标准） |
| ALT/AST | <40 U/L | >1000 U/L：急性肝损伤（如药物中毒）；骤降伴胆红素↑提示预后差 |
| 血小板 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：微循环障碍/DIC风险；<50×10⁹/L需输注血小板 |
| 血氨 | 11-35 μmol/L | >100 μmol/L：肝性脑病III-IV级风险，需紧急降氨治疗 |
| 乳酸 | 0.5-2.2 mmol/L | >4 mmol/L：组织低灌注，提示多器官衰竭（死亡率>80%） |
异常结果处理建议：
- INR≥2.0 + 肝性脑病≥II级 → 立即转入肝移植中心
- 胆红素每日上升>1mg/dL → 启动人工肝支持治疗
- 血氨>150μmol/L → 乳果糖+利福昔明降氨，监测脑电图
参考文献：
- ICD-11 官方分类标准（WHO, 2023）
- AASLD《急性肝衰竭管理指南》（2023）
- EASL《肝衰竭诊治共识》（2022）
- 《实用内科学》（第15版）肝衰竭章节
- UpToDate临床顾问：Acute liver failure in adults（2023更新）